Mulher de 24 anos comparece ao serviço de saúde para um exa...

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Q4155390
Medicina Clínica Médica Humana , Hematologia ,
Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: EsFCEx Prova: VUNESP - 2025 - EsFCEx - Oficial - Especialidade: Clínica Médica |
Q4155390 Medicina
Mulher de 24 anos comparece ao serviço de saúde para um exame de rotina. Ela relata histórico de sangramento menstrual intenso desde a menarca. Sua mãe apresentou sintomas semelhantes. Após questionamentos adicionais, ela afirma ter episódios de epistaxe, aproximadamente, a cada 2 semanas, e tendência a apresentar hematomas com facilidade. O exame físico não apresenta alterações. Exames de sangue: hemoglobina: 7,9 g/dL; VCM: 69 fL; leucócitos: 7.250/mm3; plaquetas: 230.000/mm3; tempo de protrombina e de tromboplastina parcial ativado são normais; painel hepático, incluindo bilirrubina, é normal.

Nessas circunstâncias, o exame diagnóstico mais apropriado a ser solicitado é:
Alternativas

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Gabarito: E

Fundamento decisivo: O quadro clínico é de sangramento mucocutâneo hereditário com menorragia desde a menarca, epistaxe recorrente, hematomas fáceis, história familiar positiva, plaquetas normais e TP/TTPa normais, o que favorece doença de von Willebrand; entre as alternativas, o exame funcional apropriado é a atividade do cofator da ristocetina.

Tema central: Doença de von Willebrand
Análise das alternativas
A
Errada
Fibrinogênio participa da etapa final da coagulação, e sua deficiência ou disfibrinogenemia tende a cursar com alteração de testes globais de coagulação. Isso não combina como hipótese principal com sangramento mucocutâneo hereditário, plaquetas normais e TP/TTPa normais. O quadro aponta mais para defeito de hemostasia primária do que para deficiência de fibrinogênio.
B
Errada
Fator XI é fator da via intrínseca da coagulação, portanto o defeito esperado é de hemostasia secundária, não de adesão plaquetária mediada por vWF. Além disso, deficiência de fator XI costuma se associar a TTPa prolongado, o que não está presente. Menorragia, epistaxe e equimoses com esse perfil laboratorial favorecem von Willebrand, não deficiência de fator XI.
C
Errada
O teste de antiglobulina direta investiga hemólise imune e não a causa de uma síndrome hemorrágica mucocutânea hereditária. A anemia descrita é microcítica e compatível com perda crônica de sangue; além disso, o painel hepático com bilirrubina normal não sugere hemólise. Portanto, esse exame não aborda o mecanismo do problema.
D
Errada
A tromboelastografia é um exame global de viscoelasticidade e não o exame diagnóstico dirigido para confirmar suspeita de doença de von Willebrand em contexto ambulatorial. A questão pede o exame mais apropriado para a hipótese sindrômica principal, e aqui o necessário é um teste funcional específico do vWF, não um método inespecífico e global.
E
Certa
A alternativa E está correta porque a atividade do cofator da ristocetina avalia a função do fator de von Willebrand na interação com a GPIb plaquetária, isto é, investiga diretamente o defeito de adesão plaquetária esperado nesse quadro. A combinação de sangramento mucocutâneo hereditário, contagem plaquetária normal e testes básicos de coagulação normais favorece doença de von Willebrand. O TTPa normal não exclui esse diagnóstico, especialmente em apresentações leves.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão de achar que TP e TTPa normais excluem distúrbio hemorrágico relevante. Neste caso, TTPa normal não afasta doença de von Willebrand, e plaquetas normais também não afastam defeito de hemostasia primária por alteração funcional/adesiva.
Dica para questões semelhantes
  • Epistaxe, menorragia e equimoses fáceis formam padrão de sangramento mucocutâneo e devem fazer pensar primeiro em hemostasia primária.
  • Se há história familiar, início desde a menarca e plaquetas normais, doença de von Willebrand sobe muito na hipótese diagnóstica.
  • TP e TTPa normais não descartam doença de von Willebrand; a normalidade desses testes deve ser integrada ao padrão clínico.
  • Quando a suspeita principal é von Willebrand, procure entre as alternativas o teste funcional do vWF, como a atividade do cofator da ristocetina.

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