Fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva que afeta principalmente os sistemas respiratório e digestivo. Ela é causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), resultando na produção de muco espesso e viscoso, que obstrui as passagens das vias aéreas e ductos pancreáticos.

Vamos analisar cada alternativa para entender por que a alternativa A é a exceção.

A - "O pneumotórax é uma complicação muito frequente, ocorrendo em até 60% dos pacientes pediátricos."

O pneumotórax é uma complicação que pode ocorrer em pacientes com fibrose cística devido à ruptura de bolhas subpleurais. No entanto, a incidência de pneumotórax em pacientes pediátricos com fibrose cística é muito menor do que 60%. Estudos indicam que essa complicação é mais comum em adultos jovens com fibrose cística, com incidência ao longo da vida em torno de 3-4%, não 60%. Portanto, esta alternativa está incorreta.

B - "É uma doença hereditária autossômica recessiva, multissistêmica, de curso progressivo e letal caracterizada por produção anormal de secreções de algumas glândulas exócrinas."

Esta afirmação está correta. A fibrose cística é, de fato, uma doença autossômica recessiva e afeta múltiplos sistemas do corpo devido à produção anormal de secreções pelas glândulas exócrinas. Esta característica leva a manifestações clínicas como infecções pulmonares crônicas e insuficiência pancreática.

C - "As bronquiectasias são o achado principal e podem ser do tipo cilíndrica, varicosa ou cística; geralmente bilaterais, mais extensas nos lobos superiores e associadas a espessamento de paredes brônquicas."

Correto. Bronquiectasias são uma das principais características radiológicas da fibrose cística e estão frequentemente presentes nos lobos superiores. Esta descrição está de acordo com os achados típicos da doença.

D - "Achados associados comuns incluem consolidação (na presença de pneumonia concomitante), lesões císticas ou bolhosas nos ápices, linfonodomegalias mediastinal e hilar, dilatação do tronco da artéria pulmonar (secundária à hipertensão pulmonar em pacientes com doença de longa data), hipertrofia de artérias brônquicas e anormalidades pleurais (derrame ou espessamento), traduzindo infecção crônica."

Esta alternativa descreve corretamente as complicações e achados associados à fibrose cística avançada, que incluem alterações pulmonares crônicas e hipertensão pulmonar.

Portanto, a alternativa A é a única que não é verdadeira, tornando-a a exceção correta.

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A questão aborda aspectos clínicos e complicações da fibrose cística, uma doença genética que afeta principalmente os pulmões e o sistema digestivo, entre outros órgãos. A alternativa A é incorreta e, portanto, a resposta para o "EXCETO" na pergunta, pois afirma que o pneumotórax é uma complicação "muito frequente" em pacientes pediátricos com fibrose cística, ocorrendo em "até 60%" dos casos. Na realidade, o pneumotórax pode ocorrer em pacientes com fibrose cística, mas sua frequência é consideravelmente menor do que o mencionado. As outras alternativas descrevem corretamente características da doença: B) é uma condição autossômica recessiva e multissistêmica que leva à produção anormal de secreções viscosas; C) as bronquiectasias são de fato um achado comum e podem ser de vários tipos, geralmente afetando mais os lobos superiores dos pulmões; e D) os achados associados incluem uma série de manifestações pulmonares e vasculares secundárias à doença crônica. Portanto, a alternativa A é a única que não está correta, pois superestima a frequência do pneumotórax em pacientes pediátricos com fibrose cística.