Um menino branco, de cinco anos, cuja família não sabe informar a respeito do “teste do pezinho”, é internado por desnutrição grave, desidratação hipotônica e pneumonia com bronquiectasias. Tem baixa estatura, pólipos nasais, dedos em baqueta de tambor tórax em quilha de barco e abdome distendido. História pregressa de diarreia crônica e tosse crônica, além de pneumonias de repetição, com várias internações. A principal hipótese diagnóstica é