É uma reação de hipersensibilidade aguda autolimitada, caracterizada por lesões autoimunes que acometem a pele e/ou lesões ulcerativas orais. 

O aspecto intraoral apresenta-se como uma doença ulcerativa, sendo lábios, mucosa jugal, palato e língua os locais mais afetados.

A forma menor (menos grave) geralmente é desencadeada por medicamentos e a forma maior (síndrome de Stevens-Johnson) muitas vezes desencadeada pelo vírus do herpes simples. 

As lesões cutâneas clássicas são lesões em alvo ou íris, que consistem em anéis eritematosos, concêntricos, separados por anéis de coloração quase normocrômica.

Na ausência de lesões cutâneas, diversas possibilidades diagnósticas devem ser consideradas como infecção primaria pelo HSV, úlceras aftosas, pênfigo vulgar, penfigoide das membranas mucosas e líquen plano erosivo.