Segundo Neville et al (2016), a Síndrome cuja patogênese está relacionada a uma mutação no gene homólogo da fosfatase e tensina deletado no cromossome 10 (PTEN) e que pode apresentar como aspectos clínicos múltiplas pápulas pequenas na pele da face que representam microscopicamente folículos hamartomatosos denominados triquilemomas, múltiplas pápulas bucais afetando a gengiva, o dorso de língua e a mucosa jugal e lesões de pele, como a queratose acral e queratose palmo plantar, é a Síndrome de: