Lesão constituída por proliferação monoclonal de plasmócitos.

A microscopia eletrônica mostra inclusões citoplasmáticas patognomônicas, com aspecto em raquete de tênis, denominadas grânulos de Birbeck.

Proliferação de histiócitos não Langerhans, com tendência a envolver tecido ósseo, tecidos moles, vı́sceras e sistema nervoso central. Os histiócitos apresentam citoplasma amplo, xantomatoso e espumoso, com algumas células gigantes multinucleadas do tipo Touton.

Proliferação de histiócitos volumosos que expressam a proteı́na S-100 e apresentam emperipolese (leucócitos, sobretudo linfócitos e plasmócitos, internalizados por macrófagos).