embora qualquer órgão possa ser envolvido os pulmões, linfonodos, pele, olhos e glândulas salivares são os locais menos acometidos.

a resposta de defesa inadequada pode resultar de curta ou nenhuma exposição antigênica, de uma imunodesregulação, que impede uma resposta celular satisfatória, de uma regulação defeituosa da reação imune inicial ou de uma combinação de todos esses três fatores.

as evidências indicam degradação inadequada de material antigênico, sem a produção de inflamação granulomatosa não caseosa.

é uma desordem granulomatosa multissistêmica de causa desconhecida.