Tema central: A questão aborda as principais características da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (ARPKD), diferenciando-a de outras doenças císticas renais, principalmente em relação aos achados ultrassonográficos e manifestações sistêmicas associadas.

Justificativa da alternativa correta (C): A alternativa C está incorreta porque descreve de forma equivocada o aspecto ultrassonográfico da ARPKD. Os rins NÃO apresentam tamanho diminuído, tampouco hipoecogenicidade. Pelo contrário, a ARPKD se caracteriza por:

• Rins aumentados de tamanho;
• Ecogenicidade aumentada (ou hiperecogenicidade) — ou seja, o parênquima renal torna-se mais brilhante ao ultrassom;
• Perda da diferenciação corticomedular devido à dilatação cística dos túbulos coletores.

Segundo o “Manual MSD” e o “Projeto Diretrizes” da Associação Médica Brasileira: “Na ARPKD, são observados rins aumentados de tamanho e ecogenicidade aumentada devido à acentuada dilatação dos túbulos coletores” (Manual MSD; Diretrizes da SBGM, p. 8).

Análise das alternativas incorretas:

• A) Correta – O ultrassom é o exame inicial e padrão ouro para diagnóstico pré-natal e neonatal em ARPKD, por ser não invasivo e detectar precocemente alterações morfológicas renais.
• B) Correta – Hipertensão portal é uma sequela comum da ARPKD porque a fibrose hepática progressiva pode levar à congestão portal. Ultrassonografia permite a identificação de sinais indiretos dessa complicação (esplenomegalia, circulação colateral).
• D) Correta – Disgenesia biliar está invariavelmente presente na ARPKD, levando à dilatação dos ductos biliares e fibrose periportal – achados clássicos que auxiliam no diagnóstico clínico dessa síndrome multissistêmica.

Estratégia na leitura de prova: Fique atento a descrições opostas à fisiopatologia clássica. A questão faz uma pegadinha comum ao inverter achados: ARPKD jamais cursa com rins diminuídos ou hipoecogênicos. Sempre busque palavras como “aumentados” ou “hiperecogênicos” em doenças císticas pediátricas recessivas.
Dica: Questões que pedem a “incorreta” exigem leitura redobrada do comando!

Resumo: ARPKD apresenta rins aumentados e hiperecogênicos; ultrassonografia é o exame inicial; hipertensão portal relaciona-se à fibrose hepática e disgenesia biliar é típica da doença.

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A alternativa incorreta acerca da doença policística renal hereditária é a alternativa C. De fato, a doença policística renal hereditária é composta pelo rim policístico autossômico recessivo (ARPKD) e pelo rim policístico autossômico dominante (ADPKD). No entanto, rins com tamanho diminuído e hipoecogenicidade não são achados comuns em exame de ultrassonografia de rotina de um paciente com ARPKD. Na verdade, o principal achado é o aumento bilateral de cistos renais. O exame ultrassonográfico é o primeiro a ser aplicado em fetos e neonatos com suspeita de ARPKD, e a hipertensão portal é uma sequela comum da doença. A disgenesia biliar não faz parte necessariamente da ARPKD, mas pode ocorrer em algumas formas graves da doença.