Comentário da Questão – Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW)

Tema central: Esta questão aborda o entendimento do principal distúrbio metabólico observado na Síndrome de Beckwith-Wiedemann, fundamental para a atuação do cirurgião pediátrico.

Conceito-chave: A SBW é uma condição genética que cursa com crescimento excessivo pré e pós-natal, macroglossia, visceromegalia, onfalocele e outros defeitos de parede abdominal, conforme descrito em obras referência, como Nelson Tratado de Pediatria e UpToDate.

Justificativa da alternativa correta (E) Hipoglicemia:

A hipoglicemia é a principal alteração metabólica da SBW, ocorrendo em cerca de 30 a 50% dos recém-nascidos com a síndrome.
Este achado decorre do hiperinsulinismo causado por hiperplasia das células beta pancreáticas, levando à diminuição dos níveis de glicose logo após o nascimento.
Segundo revisão no PubMed (PMID: 24756053), a hipoglicemia normalmente é transitória, mas pode ser persistente e requer vigilância rigorosa e, ocasionalmente, intervenção, como alimentação contínua ou pancreatectomia parcial.

Análise das alternativas incorretas:

• A) Hipernatremia: Não é achado típico da SBW. Alterações hidroeletrolíticas nesta síndrome não costumam envolver sódio.
• B) Hiperglicemia: Pelo contrário, o excesso de insulina leva à baixa glicemia (hipoglicemia).
• C) Hipocloremia: Não faz parte do espectro metabólico da SBW, não sendo descrita na literatura médica como alteração característica.
• D) Hipocalemia: Também não é característica metabólica da síndrome e não está relacionada à fisiopatologia do quadro.

Dica para provas: Termos como “característica” e “principal” exigem que o candidato foque no que é mais prevalente e marcante nas síndromes genéticas pediátricas. Na SBW, sempre associe as manifestações com hipoglicemia neonatal e macrosomia.

Fontes recomendadas: Nelson Tratado de Pediatria, UpToDate e revisões sistemáticas em bancos como PubMed são essenciais para a atualização do tema.

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A Síndrome de Beckwith-Wiedemann é caracterizada por uma série de sintomas e alterações metabólicas, sendo a hipoglicemia uma das mais comuns. A hipoglicemia acontece devido ao excesso de produção de insulina, o hormônio responsável pela redução dos níveis de glicose no sangue. As outras alternativas, apesar de representarem alterações metabólicas possíveis no corpo humano, não são características da Síndrome de Beckwith-Wiedemann. A hipernatremia envolve altos níveis de sódio no sangue, hipocloremia é a redução de cloro no sangue e a hipocalemia é a baixa concentração de potássio no sangue. Portanto, a alternativa E é a correta, pois a hipoglicemia é a alteração metabólica característica da Síndrome de Beckwith-Wiedemann.