O agente causal é adquirido pelos bovinos através da alimentação com rações de farinha de osso e carne contaminadas com o agente.

A descoberta da doença foi associada ao aparecimento de uma nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob em humanos, na Inglaterra. 

O Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento implantou um sistema de vigilância epidemiológica para a BSE, incluindo-a no sistema de vigilância da raiva dos herbívoros, através da Portaria nº 516/1997.

Há teorias para a patogenia desta enfermidade que afirmam que o Sistema Nervoso Central (SNC) é atingido pelo agente infeccioso através das fibras simpáticas dos nervos esplâncnicos conectados a porção média da medula espinhal torácica.

Os sinais clínicos caracterizam-se por distúrbios do comportamento, da sensibilidade e da locomoção. Os distúrbios do comportamento incluem apatia, sonolência, bradipneia e fraqueza muscular; os distúrbios da sensibilidade se manifestam por insensibilidade ao som e à luz; os distúrbios da locomoção se caracterizam, principalmente, por claudicação, mais evidente em pisos duros.