descrita por Wermer, a NEM 1 é um distúrbio genético autossômico dominante, de etiologia familiar ou eventualmente esporádico.

o hipertiroidismo primário é a primeira manifestação na maioria dos casos.

o carcinoma medular da tiroide é a manifestação mais comum.

a prevalência dos principais tumores associados à NEM 1 é variável, chegando a acometer 95% dos pacientes com hiperparatiroidismo primário, 15 a 30% com adenomas da hipófise posterior e 30 a 80% com neoplasias das células enteropancreáticas.

glucagonoma, VIPoma, somatostatinoma são os tumores mais prevalentes e representam a primeira manifestação da NEM 1.