O envolvimento pulmonar na Esclerose Sistêmica (ES) ou Escle...
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Tema central: O foco da questão é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada à Esclerose Sistêmica (ES), particularmente suas manifestações clínicas, critérios diagnósticos e manejo farmacológico.
Justificativa da alternativa incorreta (B): A evolução clínica da HAP em pacientes com ES é tipicamente insidiosa. Os sintomas, como dispneia aos esforços e fadiga, progridem lentamente, muitas vezes ao longo de meses ou anos. A insuficiência cardíaca direita se desenvolve em estágios avançados, raramente tendo início de forma abrupta. Descrições de evolução aguda e dispneia rapidamente progressiva são incompatíveis com o padrão típico dessa complicação.
Conforme apontam as principais diretrizes e revisões (PDTD HAP/MS 2022, UpToDate, Harrison’s Principles of Internal Medicine), a apresentação insidiosa é uma das causas de atraso diagnóstico da HAP na ES. Portanto, a alternativa B está incorreta por atribuir evolução aguda a um quadro classicamente crônico, prejudicando o reconhecimento precoce da doença.
Análise das demais alternativas:
A) Correta. Bosentana é realmente o principal antagonista de endotelina aprovado para ES e HAP, agindo nos receptores ETA e ETB, com dose usual de 125-250mg/dia. (PCDT HAP/MS, p.16)
C) Correta. Embora a definição formal de HAP envolva PSAP superior a 40mmHg, valores limítrofes (31-40mmHg) requerem monitoração estreita pois representam risco aumentado de evolução e pior prognóstico, conforme os protocolos nacionais.
D) Correta. O treprostinil, análogo da prostaciclina, é reconhecidamente eficaz na HAP secundária a doenças do tecido conjuntivo, melhorando tolerância ao exercício, dispneia e parâmetros hemodinâmicos. Citado em ensaios clínicos e em diretrizes (UpToDate, PCDT HAP/MS).
Estratégia para a prova: Atenção ao termo "evolução aguda", pois a naturalidade do quadro na HAP da ES é crônica. Pegadinhas comuns incluem inverter tempos de evolução (agudo x crônico) ou exagerar sintomas iniciais.
Resumo das Normativas Oficiais: Segundo o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Hipertensão Arterial Pulmonar do Ministério da Saúde, “a HAP em ES se caracteriza por manifestação progressiva, com sintomas inicialmente leves que progridem de forma gradativa.” (PCDT HAP/MS, p.11)
Conclusão: A alternativa B está incorreta por descrever incorretamente a evolução clínica da HAP na ES.
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