Neonato do sexo masculino, com 4 semanas de vida, apresenta ...

Neonato do sexo masculino, com 4 semanas de vida, apresenta quadro de icterícia colestática progressiva, com início na segunda semana de vida. É submetido a exame ultrassonográfico que evidencia ausência de dilatação das vias biliares, vesícula biliar de pequenas dimensões e espessamento ecogênico anteriormente à veia porta.

Frente aos achados, a principal hipótese diagnóstica para o quadro clínico apresentado é