É encontrada com frequência em pacientes com distúrbios hereditários do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan, osteogênese imperfeita e síndrome de Ehler-Danlos.

É mais comum em mulheres, ocorrendo principalmente na faixa etária entre 15 e 30 anos, sendo a evolução clínica frequentemente benigna.

A profilaxia para endocardite infecciosa está indicada apenas aos pacientes com história prévia de endocardite.

O uso de agentes antiagregantes plaquetários, como o ácido acetil-salicílico, não está indicado para pacientes com episódios de isquemia transitória, dando preferência nestes casos aos anticoagulantes, como a varfarina.