Sobre as malformações do Sistema Nervoso Central, marque a alternativa CORRETA.

Question

Sobre as malformações do Sistema Nervoso Central, marque a alternativa CORRETA. Alternativa A: Síndrome de Aicardi é uma das doenças associadas a agenesia do corpo caloso em que se encontra
coloboma óptico, espasmos infantis e retardo mental. Ou Alternativa B: A tríade clássica da malformação de Dandy-Walker é a hipoplasia do nervo óptico, alterações
hormonais e alterações de linha média. Ou Alternativa C: Na malformação de Chiari tipo 1 há uma correlação direta entre a extensão da protrusão das tonsilas
cerebelares e a gravidade clínica, sendo causa comum de hidrocefalia na infância.  Ou Alternativa D: As Holoprosencefalias ocorrem tardiamente nas fases de migração neuronal, entre 12 e 20 semanas
de idade gestacional.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [A] Síndrome de Aicardi é uma das doenças associadas a agenesia do corpo caloso em que se encontra
coloboma óptico, espasmos infantis e retardo mental. Gabarito: AFundamento decisivo: A questão se resolve pelo reconhecimento das associações clássicas das malformações do SNC: a síndrome de Aicardi cursa com agenesia/disgenesia do corpo caloso, espasmos infantis e anomalias oculares, o que torna a alternativa A compatível com o gabarito oficial. As demais alternativas trocam entidades bem definidas de Dandy-Walker, Chiari I e holoprosencefalia.Tema central: Malformações congênitas do SNCAnálise das alternativasACertaA alternativa A está correta porque descreve a associação sindrômica clássica da síndrome de Aicardi: agenesia ou disgenesia do corpo caloso, espasmos infantis e comprometimento do desenvolvimento, acompanhados de anomalias oculares características. A base ressalta que o achado oftalmológico mais clássico são lacunas corioretinianas, mas a formulação com coloboma permanece compatível dentro do espectro de alterações oculares descritas na síndrome. Entre as opções apresentadas, é a única que corresponde a uma associação neuropediátrica consolidada.BErradaEstá errada porque a tríade citada não define malformação de Dandy-Walker. Hipoplasia do nervo óptico, alterações hormonais e alterações de linha média remetem à displasia septo-óptica e a defeitos de linha média, não a uma malformação de fossa posterior. Em Dandy-Walker, os achados centrais são hipoplasia ou agenesia do vermis cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo e aumento da fossa posterior.CErradaEstá errada por dois motivos técnicos. Primeiro, na malformação de Chiari tipo I não existe correlação linear obrigatória entre a extensão da descida das tonsilas cerebelares e a gravidade clínica; achado radiológico e expressão clínica não se alinham de forma direta. Segundo, não é correto colocá-la como causa comum de hidrocefalia na infância, porque essa não é sua apresentação típica mais comum.DErradaEstá errada porque a holoprosencefalia não decorre de distúrbio tardio de migração neuronal entre 12 e 20 semanas. Trata-se de falha precoce da clivagem ou divisão do prosencéfalo, portanto um defeito de organogênese inicial do encéfalo. A alternativa confunde fases distintas do desenvolvimento cerebral.Pegadinha da questãoA banca explorou a confusão entre síndromes de linha média e malformações de fossa posterior: em B, trocou Dandy-Walker por achados de displasia septo-óptica; além disso, em A usou coloboma em vez do achado ocular mais clássico da síndrome de Aicardi, o que podia gerar hesitação sem invalidar o conjunto sindrômico.Dica para questões semelhantesAssocie cada malformação ao seu território anatômico principal: Aicardi com corpo caloso, Dandy-Walker com fossa posterior, Chiari I com ectopia tonsilar e holoprosencefalia com falha de clivagem do prosencéfalo.Em Chiari I, não use a medida da descida tonsilar isoladamente como marcador obrigatório de gravidade clínica.Quando a questão citar Dandy-Walker, procure vermis cerebelar, quarto ventrículo e fossa posterior; se vier nervo óptico e alterações hormonais, pense em troca de entidade.Em embriologia do SNC, holoprosencefalia aponta para erro precoce de clivagem, não para fase tardia de migração neuronal.

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Gabarito comentado

Gabarito: A

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