As mucopolissacaridoses (MPS) correspondem a um grupo comple...

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Q700465

Ano: 2016 Banca: Aeronáutica Órgão: CIAAR Prova: Aeronáutica - 2016 - CIAAR - Primeiro Tenente - Ortopedia |

Q700465 Medicina

As mucopolissacaridoses (MPS) correspondem a um grupo complexo de doenças de depósito lisossomal, decorrentes da incapacidade de metabolizar normalmente os mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos. Assinale a alternativa correta a respeito das MPS.

Todas as MPSs têm herança ligada ao cromossomo X, exceto a síndrome de Hunter (MPS II), em que a herança é autossômica recessiva.

Na síndrome de Morquio-Brailsford, ou MPS IV, pode haver instabilidade atlantoaxial, e necessidade de artrodesede da coluna cervical alta.

A síndrome de Maroteaux-Lamy, ou MPS VI, a expectativa de vida é baixa, e está associada a retardo mental. O quadril apresenta alterações semelhantes à síndrome de Legg-Perthes-Calvé.

As crianças costumam ser normais ao nascimento, e o depósito de mucopolissacarídeos nas MPSs inicia seus sinais clínicos, na forma de rigidez articular, ao longo dos anos. Chama atenção a MPS I, em que predomina a frouxidão ligamentar.

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