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Para médico hematologista
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O uso de terapia antirretroviral de alta dose (HAART) associada à quimioterapia convencional tem melhorado a sobrevida de pacientes HIV positivos com linfoma difuso de grandes células B.
O linfoma de Hodgkin em pacientes infectados pelo vírus HIV costuma se apresentar com sintomas B, ausência de envolvimento extranodal, com subtipo predominante depleção linfocítica.
Os subtipos mais comuns do linfoma primário de sistema nervoso central, que tipicamente afeta pacientes com contagem de CD4 inferior a 50/mm³ , são o difuso de grandes células B e T e o anaplásico.
Três tipos de linfoma são reconhecidos como doença definidora de AIDS pelo Clinical Disease Control, em pacientes infectados pelo HIV: linfoma de Burkitt, linfoma imunoblástico e linfoma primário de sistema nervoso central.
O linfoma de grandes células anaplásico apresenta maior incidência na adolescência, é raro em crianças menores de três anos de idade e geralmente envolve linfonodos e sítios extranodais, como pele, pulmão, ossos e partes moles.
Linfoma folicular, linfoma hepatoesplênico de células T e linfoma de zona marginal extranodal (MALT) são raros na população pediátrica.
As complicações hemorrágicas e trombóticas são as mais frequentes na trombocitemia essencial. A transformação para leucemia aguda ocorre em menos de 5% dos pacientes portadores dessa patologia.
São critérios diagnósticos para trombocitemia essencial: contagem de plaquetas sustentadas acima de 450 × 106 , biópsia de medula óssea demonstrando proliferação aumentada de megacariócitos maduros, ausência de mutação BCR-ABL e JAK2.
As anormalidades citogenéticas mais comuns na mielofibrose são a deleção dos braços longos tanto do cromosso 20 (20q-) quanto do cromossomo 13 (13q-).
São critérios menores para o diagnóstico de mielofibrose primária: leucoeritroblastose, anemia, esplenomegalia palpável e elevação da desidrogenase lática (LDH).
As mutações na alça P da molécula do BCR-ABL, como a mutação T315I, são associadas com melhor prognóstico.
São achados patológicos na medula óssea da leucemia mieloide crônica: hipercelularidade, predominância granulocítica, megacariócitos hipolobulados, células de pseudo-Gaucher e fibrose.
Na leucemia mieloide crônica, a translocação (9;22), na qual o éxon 1 do ABL é substituído pelo éxon 8 do BCR, resulta no gene híbrido BCR-ABL.
Os pacientes portadores de síndromes de instabilidades cromossômicas e que evoluem para LMA usualmente não toleram os efeitos da quimioterapia e da radioterapia, necessitando protocolos com doses reduzidas.
Monossomia dos cromossomos 6 e 7 e presença do FLT3 (internal tandem duplication) são alguns dos fatores de pior prognóstico para LMA.
Os protocolos de tratamentos para LMA em crianças, envolvendo antracíclicos e citarabina, demonstram sobrevida global de aproximademente 50% a 60%.
Crianças menores de três anos de idade apresentam menor incidência das leucemias mieloides agudas com anormalidades citogenéticas recorrentes, como t(8;21) e t(15;17), sendo mais frequentes, nessa faixa etária, as anormalidades envolvendo cromossomo 11q23.
Pacientes portadores de anemia de Fanconi apresentam risco de desenvolverem LMA igual ao das crianças em geral.
A LMA congênita desenvolve-se no primeiro mês de vida, apresenta acometimento cutâneo em um terço dos pacientes e envolvimento cerebral em cerca de 50% dos casos.
Crianças menores de 6 meses de idade, com baixa contagem de leucócitos, ausência de doença extramedular e aumento da frequência das alterações envolvendo locos MLL no cromossomo 11q23 apresentam bom prognóstico e maior sobrevida.