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• Paciente 1: CD10 negativo, CD5 positivo, CD23 positivo, CD20 positivo e CD200 positivo
• Paciente 2: CD10 negativo, CD5 positivo, CD23 negativo, CD20 positivo e CD200 negativo
Qual é o possível diagnóstico dos pacientes 1 e 2?
( ) Na Policitemia Vera, a eritrocitose depende muito da ação da eritropoietina.
( ) Ao abordar um paciente com eritrocitose, o primeiro passo é confirmar o resultado e verificar exames anteriores para estabelecer a duração e a velocidade de instalação da eritrocitose.
( ) Quando descartadas causas não hematológicas, avaliar a mutação de JAK2 e o nível sérico de eritropoietina ajuda muito no diagnóstico de Policitemia Vera. Paciente com a mutação JAK2V617F e nível baixo de eritropoietina tem grandes chances de ter Policitemia Vera.
( ) Quando há forte suspeita de Policitemia Vera, e a mutação JAK2V617F vier negativa, convém excluir a presença de outras mutações que envolvem o exon 12 do gene JAK2.
Paciente do sexo masculino, 68 anos, em primeira consulta no ambulatório de hematologia apresentava anemia de 9,0 g/dl normocítica e normocrômica sem outras alterações de séries. O laboratório de hematologia, ao realizar a lâmina de sangue periférico, observou na microscopia ótica um empilhamento de hemácias, apresentado a seguir:

Qual possível patologia esse paciente apresenta?
• ureia: 107mg/dL; • Cr: 2,2 mg/dL; • Hb: 11,3g/dL; VCM: 88; HCM 29; • leucócitos: 15220 mil/mm³ (75% de neutrófilos); • plaquetas: 45 mil; • VHS: 88mm; • D-dímero: > 8000 ng/mL FEU (Inferior a 500 ng/mL FEU); • bilirrubina indireta: 1,2 mg/dL; • Tempo de Protrombina (INR): 1,99; • Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (R): 2,1; • fibrinogênio: 95 mg/dL (de 150 a 400 mg/dL).
Sobre o caso clínico apresentado, qual seria a hipótese diagnóstica e o tratamento?
“Paciente, 35 anos, possui quadro de anemia hemolítica com teste da antiglobulina direto negativo e com suspeita de trombose mesentérica – já em acompanhamento com a cirurgia vascular. Não é tabagista. Há hemoglobinúria no exame realizado qualitativamente da urina, solicito ajuda quanto ao possível diagnóstico.”
Somente com essa descrição, qual é o possível diagnóstico?
( ) A hemoglobina é uma molécula globular formada por 4 cadeias de globina que constituem dois pares: um par de cadeia alfa – símiles e um par de cadeias Beta – símiles.
( ) As hemoglobinas humanas são heterogêneas em todas as fases da vida. No início do desenvolvimento, existem três hemoglobinas embrionárias (Gower-1, Gower-2 e Portland), que são produzidas por um curto período e sua síntese não é mais reativada durante a vida.
( ) Durante toda a fase fetal, predomina a hemoglobina fetal acompanhada de pequena quantidade de hemoglobina do adulto. Na grande maioria dos adultos saudáveis, essa hemoglobina fetal corresponde a menos de 1% do total.
( ) A principal hemoglobina nos adultos normais é a HbA2 (95%), seguida da HbA (3%).