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Esse quadro sugere fortemente o diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).
As medicações disponíveis para o tratamento dessa doença são baseadas em:
Ao exame físico: hipocorado (++/4+), afebril, anictérico. Presença de equimoses e petéquias em membros inferiores. Sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Seu hemograma mostra uma hemoglobina de 7,8 g/dL, reticulócitos: 14.000/uL, leucócitos totais: $1.800/uL, los segmentados: 380/uL, linfócitos: 1.320/uL, monócitos: 100/uL, plaquetas: 16.000/uL. O esfregaço de sangue periférico indica ausência de blastos, displasias ou dacriócitos. As sorologias virais (HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, Parvovírus B19) são não reagentes.
A biópsia de medula óssea mostra hipocelularidade acentuada para a idade (celularidade global de cerca de 10%) , com predomínio de tecido adiposo, ausência de fibrose reticulínica, sem alterações displásicas e sem infiltração por células neoplásicas. Cariótipo de medula óssea: 46, XY, 20 metáfases normais. O paciente tem um irmão de 21 anos, consanguíneo, hígido e com compatibilidade HLA 10/10 confirmada.
Considerando a estratificação de gravidade e as diretrizes terapêuticas atuais, assinale a conduta mais adequada para esse caso.
A equipe médica decide tratar o paciente com o uso de CAR-Tcell, mas essa terapia não está incorporada ao SUS.
Em relação a essa decisão, o procedimento a ser seguido pela equipe é
Seu hemograma mostra anemia normocítica e normocrômica, com hemoglobina de 8 g/dL, contagem de plaquetas de 8.000/µL, leucometria global de 2.200/ µL, com predomínio (58%) das células mostradas na imagem do esfregaço sanguíneo.
O coagulograma mostra um RNI/INR de 2,2, PTTa com relação paciente-controle de 1,85, dosagem de fibrinogênio de 62 mg/dL e D-dímero > 10.000 ng/mL.
O tratamento emergencial da diátese hemorrágica dessa paciente deve ser feito com
O hemograma mostra anemia normocítica e normocrômica (hemoglobina de 8,7 g/dL) sem alterações de leucócitos ou plaquetas. A eletroforese está mostrada abaixo.
Diante desses achados, o exame mais importante para a confirmação diagnóstica é
O pediatra solicita um teste de Coombs direto, cujo resultado é mostrado na imagem abaixo (em que a sigla ctl significa “controle”):
O laboratório testa também o soro da criança contra hemácias comerciais do grupo O, provenientes de adultos, e contra hemácias do grupo O obtidas de sangue de cordão umbilical. O soro da criança aglutina apenas as hemácias provenientes dos adultos.
Esse conjunto de sinais e sintomas, associados ao resultados dos exames de laboratório, levam à conclusão de que a anemia hemolítica autoimune foi causada por:
• Hemoglobina: 10,1 g/dL; VCM: 81,5 fL
• Leucócitos totais: 52.000/µL; eosinófilos: 1.806/µL; mielócitos: 1.056/µL; metamielócitos: 1.586/µL; bastões: 5.750/µL; segmentados: 36.379/µL; linfócitos: 3.167/µL; monócitos: 2.639/µL.
• Plaquetas: 357.000/µL
Diante da leucocitose acentuada, o hospital solicita a transferência da paciente para um serviço de Hematologia. O hematologista consultado, entretanto, considera improvável que se trate de uma doença hematológica primária.
O exame que pode resolver a controvérsia e definir o diagnóstico é
O serviço repetiu o exame de Cromatografia Líquida de Alta Performance (HPLC) que está mostrado a seguir.
O resultado da HPLC permite afirmar que a paciente é portadora de
Exame físico: peso = 12 kg, comprimento = 90 cm; FR = 36 IRPM, tiragem intercostal baixa, sibilos e estertores grossos difusos. Ecocardiograma: normal. TC de tórax: em ambos os pulmões, áreas de atenuação em mosaico alternando com áreas de parênquima normal, com espessamento das paredes brônquicas e bronquiectasias cilíndricas bilaterais. Nas imagens em expiração, observam-se áreas compatíveis com aprisionamento aéreo. Não são vistas consolidações parenquimatosas ou massas.
O diagnóstico mais provável é
Com relação à principal hipótese diagnóstica, é correto afirmar que
Em relação ao tema, assinale a afirmativa correta.
Ao exame: dor à rotação interna do quadril direito. O médico explica a necessidade de realização de exames para avaliação da necessidade de internação e procedimento cirúrgico.
Em elação ao caso, assinale a afirmativa correta.
Ao exame: emagrecida, com dor, vermelhidão e aumento das articulações de ambos os joelhos e tornozelos. É notada a presença de linfadenomegalia e esplenomegalia. O fator antinuclear é negativo.
Avaliando-se essas informações, a principal hipótese diagnóstica é
Ao exame: emagrecida, com hiperemia bilateral na região malar. Apresenta dentes em bom estado de conservação, mas notam-se algumas lesões ulceradas na boca.
Corrobora com a principal hipótese diagnóstica a presença de:
Ao exame: REG. Febril (TAX = 38,5 °C), com face de dor, sem conseguir deambular adequadamente.
Com relação à principal hipótese diagnóstica, assinale a afirmativa correta.
Ao exame: peso no P85, estatura no P95 para a idade (acima do alvo genético que é de 1,58 m); PA normal, sem acne, sem pelos pubianos ou axilares; botão mamário palpável sob a aréola bilateralmente, sem nódulos suspeitos. Idade óssea (radiografia dos punhos) de 9 anos. Ultrassonografia pélvica: útero com comprimento de 3,8 cm, ovários com volume de 2,1 mL bilateralmente com pequenos folículos.
Com base nesses dados, nos critérios de desenvolvimento e no estadiamento de Tanner, assinale a opção correta.
Ao exame: estado geral regular, exantema maculopapular difuso, edema articular simétrico nas articulações metacarpofalangianas e tornozelos bilateralmente, temperatura 38,4 °C, hemodinamicamente estável, fígado não palpável. Exames: plaquetas 185.000/mm³, hematócrito 36%, leucócitos 4.200/mm³, linfócitos 38%, aspartato aminotransferase 68 U/L. NS1 - antígeno não estrutural 1 do vírus da dengue - não reagente e IgM para chikungunya: reagente.
De acordo com quadro e diretrizes do Ministério da Saúde do Brasil/ Organização Panamericana de Saúde vigentes para as arboviroses, a conduta adequada é
Exame físico: consciente, discreta letargia, mucosas hipocoradas (+/4+), PA 90×60 mmHg, FC 118 bpm, tempo de enchimento capilar 3 segundos, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, doloroso. Exames laboratoriais: plaquetas 68.000/mm³, hematócrito 48% (basal era 38%), leucócitos 2.800/mm³, aspartato aminotransferase de 180 U/L. O NS1 - antígeno não estrutural 1 do vírus da dengue - é reagente.
De acordo com as evidências e as diretrizes do Ministério da Saúde do Brasil, trata-se de dengue
Considerando as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria para BRUE (Brief Resolved Unexplained Event ou Evento Breve Resolvido Não Explicado) a definição do caso e a conduta imediata são: