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Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034728
Medicina
A avaliação da idade gestacional do recém-nascido é um
procedimento fundamental na sala de parto, utilizando-se
escores clínicos que avaliam parâmetros físicos e
neurológicos. O método de Capurro é uma ferramenta
simplificada para esta avaliação. Sobre a aplicação do
método de Capurro, registre V, para as afirmativas
verdadeiras, e F, para as falsas.
(__)O método de Capurro somático deve ser aplicado somente após 48 horas de vida, sendo mais indicado para recém-nascidos com comprometimento neurológico, pois avalia predominantemente reflexos e tônus muscular em vez de características físicas.
(__)Os parâmetros avaliados no Capurro somático incluem a textura da pele, a formação do mamilo, o formato da orelha, as pregas plantares e o sinal do xale.
(__)A idade gestacional é calculada pela soma dos pontos obtidos nos cinco parâmetros, somando-se uma constante de 204 e dividindo-se o resultado por 7.
(__)Este método possui boa acurácia para recém-nascidos a termo, mas tende a superestimar a idade gestacional em prematuros extremos.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
(__)O método de Capurro somático deve ser aplicado somente após 48 horas de vida, sendo mais indicado para recém-nascidos com comprometimento neurológico, pois avalia predominantemente reflexos e tônus muscular em vez de características físicas.
(__)Os parâmetros avaliados no Capurro somático incluem a textura da pele, a formação do mamilo, o formato da orelha, as pregas plantares e o sinal do xale.
(__)A idade gestacional é calculada pela soma dos pontos obtidos nos cinco parâmetros, somando-se uma constante de 204 e dividindo-se o resultado por 7.
(__)Este método possui boa acurácia para recém-nascidos a termo, mas tende a superestimar a idade gestacional em prematuros extremos.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034727
Medicina
Um lactente de 8 meses de idade, pesando 8 kg, é
admitido com história de diarreia aquosa e vômitos há 2
dias, apresentando-se letárgico, com olhos fundos,
ausência de lágrimas, tempo de enchimento capilar de 4
segundos e pulso radial fraco. Ele é classificado com
desidratação grave e choque hipovolêmico. Qual é o
plano de hidratação endovenosa para a fase de
expansão rápida, de acordo com as diretrizes do
Ministério da Saúde e da Organização Mundial da Saúde
(OMS)?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034726
Medicina
Um lactente de 4 meses de idade, nascido prematuro, é
levado ao pronto-socorro com quadro de tosse,
taquipneia, retrações subcostais e intercostais, e sibilos
difusos à ausculta. A saturação de oxigênio em ar
ambiente é de 88%. A principal hipótese diagnóstica é
bronquiolite viral aguda (BVA). Qual das seguintes
intervenções é a medida terapêutica de maior eficácia e
com o mais alto nível de evidência para o manejo
hospitalar da BVA?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034725
Medicina
A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica
mais comum após o primeiro ano de vida. Seu manejo
clínico envolve a vigilância e o tratamento das crises de
hipóxia (crises cianóticas). Um lactente de 6 meses com
diagnóstico de Tetralogia de Fallot é trazido à
emergência com um episódio de irritabilidade intensa e
cianose acentuada após um acesso de choro. O manejo
adequado da crise é fundamental para prevenir lesão
neurológica. Qual medida farmacológica é utilizada na
profilaxia (prevenção) de novas crises de hipóxia e qual é
o seu principal mecanismo de ação?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034724
Medicina
A introdução da alimentação complementar, por volta do
sexto mês de vida, é um marco no desenvolvimento do
lactente, sendo fundamental para suprir as necessidades
nutricionais crescentes. Recomendações adequadas são
cruciais para a formação de hábitos alimentares
saudáveis. Sobre as diretrizes para a alimentação
complementar, registre V, para as afirmativas
verdadeiras, e F, para as falsas.
(__)A alimentação complementar deve ser introduzida de forma lenta e gradual, iniciando-se com uma papa de fruta e uma papa salgada principal por dia, mantendo o aleitamento materno em livre demanda.
(__)O glúten deve ser introduzido na dieta do lactente preferencialmente entre 6 e 7 meses de idade, idealmente enquanto a criança ainda estiver em aleitamento materno, para reduzir o risco de desenvolvimento de doença celíaca.
(__)A oferta de sucos de fruta, mesmo os naturais e sem adição de açúcar, não é recomendada para crianças menores de 1 ano de idade, devendo-se priorizar a oferta da fruta in natura.
(__)Alimentos potencialmente alergênicos, como ovo e peixe, devem ter sua introdução postergada para após os 12 meses de idade para minimizar o risco de desenvolvimento de alergias alimentares.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
(__)A alimentação complementar deve ser introduzida de forma lenta e gradual, iniciando-se com uma papa de fruta e uma papa salgada principal por dia, mantendo o aleitamento materno em livre demanda.
(__)O glúten deve ser introduzido na dieta do lactente preferencialmente entre 6 e 7 meses de idade, idealmente enquanto a criança ainda estiver em aleitamento materno, para reduzir o risco de desenvolvimento de doença celíaca.
(__)A oferta de sucos de fruta, mesmo os naturais e sem adição de açúcar, não é recomendada para crianças menores de 1 ano de idade, devendo-se priorizar a oferta da fruta in natura.
(__)Alimentos potencialmente alergênicos, como ovo e peixe, devem ter sua introdução postergada para após os 12 meses de idade para minimizar o risco de desenvolvimento de alergias alimentares.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 15 |
Q4034722
Medicina
A vacinação em situações clínicas especiais exige uma
avaliação criteriosa do risco-benefício, considerando a
condição de base da criança e as características de cada
imunobiológico. O manejo inadequado pode levar a
eventos adversos graves ou à falha na proteção. Acerca
da vacinação de crianças com condições de saúde
específicas, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e
F, para as falsas.
(__)Recém-nascidos prematuros com peso inferior a 2.000 gramas devem ter a dose da vacina Hepatite B ao nascer adiada até que atinjam este peso ou completem 1 mês de vida, devido à documentada menor soroconversão neste grupo.
(__)Crianças em uso de corticoterapia sistêmica em dose considerada imunossupressora, como o uso de prednisona na dose de 2 mg/kg/dia por um período igual ou superior a 14 dias, não devem receber vacinas de vírus vivos, como a tríplice viral ou a da febre amarela, até pelo menos um mês após a suspensão completa do tratamento.
(__)Crianças com imunodeficiência congênita grave, como a Imunodeficiência Combinada Grave (SCID), que afeta a imunidade celular e humoral, possuem contraindicação absoluta para o recebimento da vacina BCG, pelo risco de infecção disseminada pelo bacilo vacinal (BCGite).
(__)A vacina contra a Influenza pode ser administrada de forma segura em crianças com história de anafilaxia ao ovo, contudo, a aplicação deve ser realizada em ambiente hospitalar ou em um serviço com plenas condições de atendimento a reações alérgicas graves.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
(__)Recém-nascidos prematuros com peso inferior a 2.000 gramas devem ter a dose da vacina Hepatite B ao nascer adiada até que atinjam este peso ou completem 1 mês de vida, devido à documentada menor soroconversão neste grupo.
(__)Crianças em uso de corticoterapia sistêmica em dose considerada imunossupressora, como o uso de prednisona na dose de 2 mg/kg/dia por um período igual ou superior a 14 dias, não devem receber vacinas de vírus vivos, como a tríplice viral ou a da febre amarela, até pelo menos um mês após a suspensão completa do tratamento.
(__)Crianças com imunodeficiência congênita grave, como a Imunodeficiência Combinada Grave (SCID), que afeta a imunidade celular e humoral, possuem contraindicação absoluta para o recebimento da vacina BCG, pelo risco de infecção disseminada pelo bacilo vacinal (BCGite).
(__)A vacina contra a Influenza pode ser administrada de forma segura em crianças com história de anafilaxia ao ovo, contudo, a aplicação deve ser realizada em ambiente hospitalar ou em um serviço com plenas condições de atendimento a reações alérgicas graves.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032900
Patologia
Uma mãe leva seu filho de 18 meses à consulta,
referindo que notou um "reflexo branco no olho" da
criança em fotografias com flash, fenômeno conhecido
como leucocoria. A criança não apresenta outras
queixas. Ao exame de fundo de olho (teste do reflexo
vermelho) com oftalmoscópio direto, o pediatra confirma
a presença de um reflexo branco na pupila direita. Este é
um sinal de alarme para a principal neoplasia ocular
maligna da infância. Qual é a conduta imediata e
obrigatória diante desta suspeita?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032899
Medicina
A qualidade da Reanimação Cardiopulmonar (RCP) é o
principal determinante da sobrevida em uma parada
cardiorrespiratória pediátrica. As diretrizes do PALS
(Pediatric Advanced Life Support) estabelecem metas
claras para garantir compressões e ventilações eficazes.
Sobre os parâmetros de alta qualidade da RCP em
crianças (de 1 ano até a puberdade), registre V, para as
afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas.
(__)A frequência das compressões deve ser mantida entre 100 e 120 compressões por minuto.
(__)A profundidade das compressões deve ser de aproximadamente 5 cm (ou pelo menos um terço do diâmetro anteroposterior do tórax), permitindo o retorno completo do tórax após cada compressão.
(__)Em uma reanimação com dois socorristas e via aérea avançada (tubo orotraqueal) instalada, a relação compressão-ventilação deve ser de 15 compressões para 2 ventilações.
(__)As interrupções nas compressões torácicas, como as realizadas para checagem de ritmo ou passagem da via aérea avançada, devem ser minimizadas e não devem exceder 10 segundos.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
(__)A frequência das compressões deve ser mantida entre 100 e 120 compressões por minuto.
(__)A profundidade das compressões deve ser de aproximadamente 5 cm (ou pelo menos um terço do diâmetro anteroposterior do tórax), permitindo o retorno completo do tórax após cada compressão.
(__)Em uma reanimação com dois socorristas e via aérea avançada (tubo orotraqueal) instalada, a relação compressão-ventilação deve ser de 15 compressões para 2 ventilações.
(__)As interrupções nas compressões torácicas, como as realizadas para checagem de ritmo ou passagem da via aérea avançada, devem ser minimizadas e não devem exceder 10 segundos.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032898
Medicina
Uma criança de 8 anos de idade é levada ao consultório
com história de dor abdominal crônica, periumbilical e
recorrente, que ocorre pelo menos uma vez por semana
nos últimos três meses, associada a uma melhora da dor
após a evacuação e uma alteração na frequência e/ou
consistência das fezes (períodos de diarreia alternados
com constipação). O exame físico, bem como os exames
laboratoriais, incluindo hemograma e provas
inflamatórias, apresentam resultados normais, sem sinais
de alarme. O crescimento e o desenvolvimento da
criança estão adequados. Qual é a hipótese diagnóstica
mais provável com base nos critérios de Roma IV?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032897
Medicina
Um menino de 8 anos de idade, morador de área rural, é
trazido ao pronto-socorro 90 minutos após ser picado na
perna por uma serpente identificada pelos familiares
como jararaca. Ao exame físico, apresenta dor intensa
no local, edema que se estende do pé até o joelho
(acometendo mais de um segmento do membro) e
presença de bolhas. O exame laboratorial revela tempo
de coagulação (TC) prolongado e incoagulável no teste
de coagulação em tubo de 20 minutos (WBCT20). O
paciente não apresenta sangramento sistêmico ativo,
hipotensão ou oligúria. De acordo com os critérios de
classificação do Ministério da Saúde para acidentes
botrópicos, qual é a classificação de gravidade e a
soroterapia específica indicada?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032896
Medicina
Um recém-nascido a termo, com 48 horas de vida,
apresenta múltiplas lesões de pele espalhadas pelo
tronco e membros. As lesões são caracterizadas por
pequenas pápulas e pústulas amareladas, cada uma
cercada por um halo eritematoso proeminente,
assemelhando-se a "picadas de pulga". A criança está
em excelente estado geral, afebril e corada. O
hemograma, solicitado desnecessariamente, é normal,
sem eosinofilia. Qual é a hipótese diagnóstica mais
provável e a conduta recomendada?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032895
Medicina
A avaliação do estado nutricional de crianças na atenção
primária é realizada através da antropometria e da
utilização dos gráficos de crescimento da Organização
Mundial da Saúde (OMS). A interpretação correta dos
índices e pontos de corte é essencial para o diagnóstico
de desvios nutricionais. Sobre a avaliação da
desnutrição aguda grave (DAG) em crianças entre 6 e 59
meses, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F,
para as falsas.
(__)Um dos critérios diagnósticos independentes para Desnutrição Aguda Grave (DAG) é a presença de edema bilateral simétrico (Kwashiorkor), independentemente dos outros índices antropométricos.
(__)A DAG é diagnosticada se o índice Peso-para-Estatura (P/E) estiver abaixo do escore-Z -3 nos gráficos da OMS.
(__)O índice Estatura-para-Idade (E/I) é utilizado para o diagnóstico de desnutrição crônica (baixa estatura ou stunting), e não de desnutrição aguda.
(__)A medida da circunferência braquial (MUAC) inferior a 115 mm (11,5 cm) é um critério de triagem e diagnóstico de DAG, sendo um forte preditor de mortalidade.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
(__)Um dos critérios diagnósticos independentes para Desnutrição Aguda Grave (DAG) é a presença de edema bilateral simétrico (Kwashiorkor), independentemente dos outros índices antropométricos.
(__)A DAG é diagnosticada se o índice Peso-para-Estatura (P/E) estiver abaixo do escore-Z -3 nos gráficos da OMS.
(__)O índice Estatura-para-Idade (E/I) é utilizado para o diagnóstico de desnutrição crônica (baixa estatura ou stunting), e não de desnutrição aguda.
(__)A medida da circunferência braquial (MUAC) inferior a 115 mm (11,5 cm) é um critério de triagem e diagnóstico de DAG, sendo um forte preditor de mortalidade.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032894
Medicina
Uma criança de 4 anos de idade é trazida ao serviço de
emergência pela equipe de atendimento pré-hospitalar,
apresentando uma crise convulsiva tônico-clônica
generalizada contínua há 10 minutos. O paciente possui
história prévia de epilepsia de difícil controle. No
atendimento inicial, foi tentado um acesso venoso
periférico sem sucesso por duas vezes. O paciente
mantém a atividade convulsiva e a saturação de oxigênio
está em 92% com máscara não reinalante. De acordo
com os protocolos de manejo do Estado de Mal
Epiléptico (EME) estabelecidos (linha de tempo de 5 a 20
minutos), qual é a intervenção farmacológica de escolha
neste momento?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032892
Medicina
Uma criança de 4 anos é trazida ao pronto-socorro após
ser retirada da piscina de casa, inconsciente e em
apneia. O pai iniciou ventilações boca a boca no local.
Na chegada ao serviço, a criança está com respiração
agônica, pulsos centrais presentes, mas fracos e
bradicárdicos (FC 50 bpm), cianótica e com saturação de
oxigênio de 65%. A temperatura axilar é de 34,5°C. De
acordo com as diretrizes de reanimação pediátrica
(PALS) focadas no afogamento, qual é a intervenção
prioritária e imediata?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032891
Medicina
Uma criança de 3 anos de idade é atendida com história
de rinorreia purulenta unilateral, fétida e persistente, com
duração de duas semanas, resistente a um curso de
amoxicilina. A criança não apresenta febre, tosse ou
outros sintomas sistêmicos. A otoscopia e a
orofaringoscopia são normais. Diante deste quadro
clínico de rinossinusite unilateral refratária em um
pré-escolar, qual é a principal hipótese diagnóstica a ser
considerada e investigada?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032889
Medicina
A interpretação da gasometria arterial é uma habilidade
essencial na emergência pediátrica para o diagnóstico e
manejo de distúrbios acidobásicos. Uma criança de 5
anos, diabética tipo 1, chega à emergência com letargia,
respiração de Kussmaul (profunda e rápida) e hálito
cetônico. A gasometria arterial revela: pH 7,15; pCO2 20
mmHg; HCO3 8 mEq/L. Qual é a interpretação correta
deste distúrbio acidobásico primário e da resposta
compensatória?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032888
Patologia
Um menino de 4 anos de idade é levado ao pediatra por
atraso na aquisição da marcha (iniciou a andar com 18
meses) e dificuldade para correr e subir escadas. O exame físico revela uma marcha anserina (de pato), hipertrofia pseudomuscular das panturrilhas e a presença da manobra de Gowers positiva (criança "escala" o próprio corpo para se levantar do chão). Este quadro clínico é altamente sugestivo de uma distrofia muscular progressiva ligada ao cromossomo X. Qual é o exame laboratorial inicial que apresentará uma alteração mais marcante e característica nesta patologia?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032887
Medicina
A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica
aguda de etiologia desconhecida, que acomete
predominantemente crianças menores de 5 anos. O
diagnóstico é clínico e o tratamento precoce é
fundamental para prevenir a sua complicação mais
temida: os aneurismas de artérias coronárias. Sobre os
critérios diagnósticos e o tratamento da DK, analise as
afirmativas a seguir.
I.O diagnóstico da DK clássica requer a presença de febre por pelo menos cinco dias, associada a quatro de cinco critérios clínicos: alterações em extremidades, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa, alterações em lábios e cavidade oral, e linfadenopatia cervical.
II.A complicação mais grave é o desenvolvimento de aneurismas de artérias coronárias, sendo o ecocardiograma o exame de escolha para o diagnóstico e acompanhamento destas alterações.
III.O tratamento consiste na administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IGIV) em dose única elevada (2 g/kg) e Ácido Acetilsalicílico (AAS) em doses anti-inflamatórias (80-100 mg/kg/dia) na fase aguda.
Está correto o que se afirma em:
I.O diagnóstico da DK clássica requer a presença de febre por pelo menos cinco dias, associada a quatro de cinco critérios clínicos: alterações em extremidades, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa, alterações em lábios e cavidade oral, e linfadenopatia cervical.
II.A complicação mais grave é o desenvolvimento de aneurismas de artérias coronárias, sendo o ecocardiograma o exame de escolha para o diagnóstico e acompanhamento destas alterações.
III.O tratamento consiste na administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IGIV) em dose única elevada (2 g/kg) e Ácido Acetilsalicílico (AAS) em doses anti-inflamatórias (80-100 mg/kg/dia) na fase aguda.
Está correto o que se afirma em:
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032886
Medicina
Um lactente do sexo masculino, com 4 meses de idade, é irritabilidade e recusa alimentar, sem sintomas respiratórios ou gastrointestinais evidentes. O exame físico é inespecífico, exceto pela febre. O exame de urina (EAS) revela leucocitúria (piócitos > 100.000/mL), nitrito positivo e esterase leucocitária fortemente positiva. O diagnóstico de Infecção do Trato Urinário (ITU) febril (provável pielonefrite) é estabelecido. Qual é a conduta antimicrobiana inicial e a investigação por imagem recomendada após o tratamento da infecção?
Ano: 2025
Banca:
UNIVALI
Órgão:
Prefeitura de Luiz Alves - SC
Prova:
UNIVALI - 2025 - Prefeitura de Luiz Alves - SC - Médico Pediatra - Edital nº 12 |
Q4032885
Medicina
Um recém-nascido com 4 dias de vida, que teve alta da
maternidade aparentemente hígido após 48 horas de
vida, retorna ao pronto-socorro com recusa alimentar,
vômitos, letargia progressiva e movimentos de "pedalar"
e "esgrima", sugestivos de atividade convulsiva sutil. O
pediatra nota um odor adocicado e característico de
"xarope de bordo" (maple syrup) na urina da criança. Os
exames laboratoriais iniciais revelam acidose metabólica
com ânion-gap elevado, cetonúria e hipoglicemia. Sobre
a principal hipótese diagnóstica e sua fisiopatologia,
analise as afirmativas a seguir.
I.O quadro clínico e o odor característico da urina são patognomônicos da Doença da Urina de Xarope de Bordo (Leucinose), um erro inato do metabolismo de aminoácidos.
II.Esta doença é causada por uma deficiência na atividade do complexo enzimático desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo tóxico de leucina, isoleucina e valina.
III.O tratamento emergencial desta condição inclui a interrupção imediata da oferta proteica, a infusão de altas taxas de glicose e, frequentemente, a necessidade de terapia de depuração extrarrenal (como diálise peritoneal ou hemodiálise) para remover os metabólitos tóxicos.
Está correto o que se afirma em:
I.O quadro clínico e o odor característico da urina são patognomônicos da Doença da Urina de Xarope de Bordo (Leucinose), um erro inato do metabolismo de aminoácidos.
II.Esta doença é causada por uma deficiência na atividade do complexo enzimático desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo tóxico de leucina, isoleucina e valina.
III.O tratamento emergencial desta condição inclui a interrupção imediata da oferta proteica, a infusão de altas taxas de glicose e, frequentemente, a necessidade de terapia de depuração extrarrenal (como diálise peritoneal ou hemodiálise) para remover os metabólitos tóxicos.
Está correto o que se afirma em:
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