A mielofibrose com metaplasia mieloide agnogênica é  uma doença clonal hematopoética classificada como síndrome mieloproliferativa crônica maligna. Cerca de um terço dos pacientes são assintomáticos, e o diagnóstico é feito ocasionalmente pela presença de esplenomegalia e de alterações hematológicas.

Dentre as alternativas a seguir, qual é considerada o melhor recurso para comprovação diagnóstica na mielofibrose?

A anemia de doença crônica foi inicialmente considerada como sendo associada principalmente a doenças infecciosas, inflamatórias ou neoplásicas. No entanto, uma variedade de outras condições, incluindo obesidade, diabetes mellitus, insuficiência cardíaca congestiva, traumas graves, pode estar associada a essa condição.

Espera-se, em um paciente com anemia de doença crô nica, o seguinte achado laboratorial:

Paciente, sexo feminino, 18 anos, deu entrada no Pronto-Socorro com dor de cabeça incapacitante e falta de ar. Refere ter iniciado uso de pílula anticoncepcional há cerca de três meses e, nas últimas semanas, relata fadiga e tontura. O exame físico mostrou palidez cutânea +++,  icterícia ++ e taquicardia. A tomografia computadorizada  de crânio evidenciou trombose do seio transverso, e a paciente foi anticoagulada com heparina. Os exames  laboratoriais mostraram aumento do dímero D, tempos normais de coagulação e fibrinogênio, Hb 9,8 g/dL, LDH 7 × LDH 1 400 U/L, plaquetas e leucócitos normais,  aumento de reticulócitos (220 × 109/L) e teste de antiglobulina direto negativo.

Em face do exposto, qual deve ser o próximo passo para  a elucidação diagnóstica nessa paciente?

Paciente, masculino, 73 anos com diagnóstico de leucemia linfoide crônica (LLC) diagnosticada em 2022, é internado com quadro de anemia sintomática (Hb: 6,2 g/dL) decorrente de sangramento digestivo. À época do diagnóstico, paciente tinha registro no banco de sangue como sendo O RhD negativo, com presença  de Anti-D e a seguinte fenotipagem eritrocitária:

Antígenos C, Cw, E, K, Fya, Jkb: negativos e Antígenos c,  e, Fyb, Jka, S e s: positivos.

Foi solicitada uma unidade de concentrado de hemácias leucorreduzido e irradiado. Nos testes pré-transfusionais, mantinha o Anti-D. Por ter uma fenotipagem eritrocitária  prévia e negar transfusões nesse período de tempo, foi liberada uma unidade RhD negativo, JkB positivo, com prova cruzada negativa, compatível com essa fenotipagem.

Paciente evoluiu bem, recebendo alta assintomático e com Hb de controle pós-transfusão de 7,6 g/dL. Após uma  semana da transfusão, retorna ao hospital ligeiramente ictérico, com Hb: 5,4 g/dL, haptoglobina < 8, bilirrubinas  normais. Repetido o painel, presença de Anti-D + Anti Jkb.

Qual é a principal hipótese para esse caso?

Paciente, feminina, 42 anos, diagnóstico de linfoma de Hodgkin, internada com história de febre elevada há duas semanas e história de confusão mental. Ao exame físico, nota-se esplenomegalia. Exames laboratoriais mostram:

Hb: 7,5 g/dL.

Leucócitos: 2 600/mm³ (Neutrófilos = 800/mm³).

Plaquetas: 90 000/mm³.

Ferritina: 5 000 mg/L.

Triglicérides: 285 mg/dL (150 – 200).

Fibrinogênio: 120 mg/dL (150 – 370).

Qual é a hipótese diagnóstica para o caso apresentado?

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença  caracterizada pela lise das hemácias diretamente nos vasos, ou por sua destruição por macrófagos, mediados por anticorpos que se ligam na superfície das hemácias. O tipo de resposta imune contra as hemácias pode ocorrer de duas formas: “a quente” e “a frio”.

Com relação à Anemia hemolítica autoimune a frio, é correto afirmar:

Paciente, sexo masculino, 65 anos, apresenta-se com queixa de fraqueza no braço e na perna direita, de início recente. Relata uma história de 6 meses de dores de cabeça recorrentes e fadiga e prurido pelo corpo ao tomar banho. É ex-tabagista, e seu histórico médico é significativo para hipertensão arterial sistêmica. Ao exame físico, apresenta: PA: 157 x 82 mmHg, pletora facial e presença de um sopro carotídeo à direita. Outros achados no exame físico são normais. Os resultados dos testes iniciais de diagnóstico mostram:

Hemoglobina: 18,5 g/dL.

Hematócrito: 55%.

Volume corpuscular médio: 88 fL.

Leucócitos: 12 800/mm³ (neutrófilos 83%, ninfócitos 12%,  monócitos 3%, Basófilos 2%).

Plaquetas: 800 000/mm³.

Eritropoietina sérica: 1,5 mIU/mL (intervalo de referência,  2,6 – 18,5).

A ultrassonografia da carótida mostra uma lesão estenótica de 40% na carótida direita. O paciente é hospitalizado  e inicia a terapia antiplaquetária.

Em face do exposto, qual dos exames a seguir deve ser solicitado como parte da investigação diagnóstica?

Paciente com diagnóstico de anemia falciforme em crise álgica, apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 7 g/dL e Hb pós-transfusão = 5 g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa, o coombs direto é negativo e não houve exteriorização de sangramento.

Assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico mais  provável e à conduta a ser tomada a seguir.

A amiloidose do tipo AL deve ser suspeitada em qualquer  paciente com gamopatia monoclonal e síndrome clínica compatível, como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, proteinúria em níveis nefróticos, perda de peso inexplicável, neuropatia periférica, diátese hemorrágica ou síndrome do túnel do carpo. O tratamento  adaptado ao risco é fortemente recomendado, uma vez que muitos pacientes não toleram os regimes posológicos padrão utilizados.

Qual é o tratamento de primeira linha para pacientes com estágios cardíacos I, II IIIa que leva a uma resposta mais profunda, assim como adia a deterioração orgânica?

Paciente, sexo masculino, de 47 anos, previamente hígido e assintomático, procurou atendimento após aparecimento de linfonodos aumentados no pescoço esquerdo e na virilha direita, medindo até 2 cm. Os resultados dos  exames laboratoriais foram todos normais. Foi diagnosticado como Linfoma folicular em estágio IIIA (grau 1 – 2),  com pontuação de 1 no Índice Prognóstico Internacional  de Linfoma Folicular (FLIPI). A proposta terapêutica ao  diagnóstico foi de acompanhamento com observação.

Após cinco anos de seguimento, o paciente passou a  queixar-se de dor intensa na região lombar, com irradiação para a perna direita. A ressonância magnética da coluna mostrou uma massa infiltrativa hipointensa em T1,  substituindo o corpo vertebral L3. A biópsia central da  massa do psoas direito mostrou que houve transformação do linfoma folicular para linfoma difuso de grandes células B, subtipo semelhante a células B do centro germinativo, com expressão dupla de MYC > 40% e  BCL2 > 50% translocação de MYC negativa, e expressão  de Ki67 de 90%. A pontuação do IPI foi 4.

Em face do exposto, a melhor opção terapêutica para  esse paciente deve ser:

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada por  um acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, geralmente de origem monoclonal, e é considerada uma doença extremamente heterogênea. A maioria dos pacientes tem doença no estágio inicial  no momento do diagnóstico. O tratamento está indicado  para pacientes com “doença ativa”. Qual das condições a seguir deve ser considerada para o início do tratamento da LLC?

A disponibilidade de um doador de células progenitoras hematopoéticas (CPH) adequado é um pré-requisito  absoluto para a realização do transplante alogênico de CPH. Além da histocompatibilidade entre doador e receptor, outros fatores podem desempenhar um papel importante no resultado do transplante.

Qual dos fatores a seguir, não relacionados à compatibilidade HLA, é considerado o mais relevante para o resultado do transplante não aparentado?

Os marcadores preditivos informam a probabilidade de  resposta a um determinado tratamento e, portanto, impactam a escolha da terapia. Tais marcadores podem ser  o alvo do tratamento ou podem modificar a expressão e/ou função do alvo. Em se tratando de leucemia linfoide  crônica, qual das alternativas a seguir predizem uma resposta ruim à quimioimunoterapia?

Embora vários inibidores de tirosinoquinase (ITKs) estejam disponíveis para tratar a leucemia mieloide crônica (LMC) recém-diagnosticada em fase crônica, cada um  tem um perfil de toxicidade distinto a ser considerado ao decidir sobre a terapia. A maioria dos ITKs são razoavelmente bem tolerados com monitoramento adequado e cuidados de suporte. Qual dos efeitos colaterais abaixo pode ser observado com o uso de Dasatinibe e deve ser evitado em pacientes com condição preexistente associada?

A anemia aplástica adquirida é uma doença que envolve  insuficiência primária da medula óssea e se manifesta com pancitopenia. A sobrevida global na anemia aplástica grave melhorou acentuadamente nas últimas décadas devido aos avanços no transplante de células progenitoras hematopoéticas, nas terapias imunossupressoras e nos cuidados de suporte aos pacientes.

Assinale a alternativa correta em relação à anemia  aplástica.

A terapia celular com células T que expressam receptor  de antígeno quimérico (CAR-T) é um tipo de imunoterapia que envolve a manipulação e reprogramação de células imunes (linfócitos T) para reconhecer e destruir  células tumorais. Qual é o efeito colateral mais comum da terapia com células CAR-T, podendo afetar até 93% dos  pacientes submetidos a ela?

Paciente, sexo feminino, 60 anos, em avaliação para dor em região toraco-costal D, sem melhora com sintomáticos e sessões de pilates, foi diagnosticada com plasmocitoma no 10º arco costal D associado a mínimo comprometimento medular; foi submetida à radioterapia local, com desaparecimento da lesão. Após 03 anos, evolui com novo plasmocitoma solitário em 4º arco costal E; novamente, é tratada com radioterapia. Dois anos após o segundo curso de radioterapia, evolui com progressão da lesão no 4º arco costal E + aumento progressivo de kappa, evoluindo para mieloma múltiplo ISS R I. 

Qual é o esquema preferencial recomendado para a referida paciente? 

O linfoma primário de células B do mediastino é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin (LNH) que ocorre predominantemente em adolescentes e adultos jovens. Possui características clinicopatológicas distintas do linfoma difuso sistêmico de grandes células B e compartilha algumas características clínicas e biológicas com o linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular.

Em face do exposto, assinale a alternativa correta a respeito desse tipo de linfoma.

Emergências médicas relacionadas à doença de base  ou como resultado de complicações do tratamento são comuns em pacientes com neoplasias hematológicas, podendo ocorrer como apresentação inicial ou em um paciente já com diagnóstico. O reconhecimento e o manejo imediatos são essenciais, pois essas complicações podem postergar o início do tratamento da doença, ou mesmo ser fatais.

Com relação a esse, tema é correto afirmar:

Paciente, sexo feminino, 19 anos, em avaliação pré-operatória de mamoplastia redutora, evidenciou-se tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e fluxo menstrual intenso. Refere que, durante  uma extração dentária, apresentou sangramento abundante, mas não seguiu com investigação.

Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,5 g/dL; VCM: 79 fL; leucócitos: 6 100/µL; plaquetas: 300 000/µL; TTPa: 44 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos); TP (tempo de protrombina): 12,5 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos). Qual a provável etiologia para esse sangramento?