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Q4003850 Medicina
Um menino de 7 anos, previamente hígido, é avaliado no ambulatório de reumatologia pediátrica por febre recorrente há 10 meses. Os episódios febris duram de 7 a 10 dias e recorrem a cada 6 semanas. Durante os picos febris, apresenta lesões cutâneas eritematomaculares dolorosas em tronco e membros, mialgia localizada sob as lesões cutâneas e edema periorbitário bilateral. Refere dor abdominal intensa no início dos episódios. O teste genético identifica mutação patogênica no gene TNFRSF1A. Em relação à fisiopatologia dessa condição, a proteína codificada pelo gene mutado está envolvida na:
Alternativas
Q4003849 Medicina
Um reumatologista pediátrico avalia uma criança de 3 anos com febre há 7 dias, exantema difuso, hiperemia conjuntival bilateral, edema de mãos e alterações orais. A mãe relata que a criança apresentou varicela recentemente e questiona se o quadro pode ser Doença de Kawasaki (DK). Dentre os achados semiológicos, assinale aquele favorece CORRETAMENTE a consideração de outros diagnósticos diferenciais em detrimento da DK: 
Alternativas
Q4003848 Medicina
Uma menina de 3 anos, de origem turca, apresenta episódios febris de 2 dias de duração a cada 3 semanas, acompanhados de dor abdominal difusa intensa e monoartrite aguda de tornozelo direito. Durante o último episódio, desenvolveu lesão eritematosa bem delimitada em membro inferior esquerdo, com resolução espontânea em 48 horas. A mãe relata que a criança é completamente assintomática entre as crises. Conforme a manifestação articular aguda descrita, assinale CORRETAMENTE o tipo de acometimento articular crônico que pode estar associado a essa condição:
Alternativas
Q4003847 Medicina
Um menino de 4 anos apresenta, há 2 anos, episódios recorrentes de febre alta com duração de 4 dias, estomatite aftosa, faringite exsudativa e linfadenite cervical. Os episódios se repetem a cada 4 semanas, com intervalos completamente assintomáticos. Crescimento e desenvolvimento normais. Culturas de orofaringe repetidamente negativas. Hemograma intercrises normal. Acerca do caso, a condição que precisa ser excluída antes de firmar o diagnóstico definitivo é:
Alternativas
Q4003846 Medicina
Um reumatologista pediátrico avalia um menino de 6 anos com febre há 5 dias, exantema, conjuntivite bilateral, edema de extremidades e dor abdominal intensa com vômitos. A mãe relata que toda a família teve COVID-19 há 3 semanas. O especialista considera os diagnósticos de Doença de Kawasaki (DK) clássica e de Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P). Em relação à faixa etária e ao perfil étnico esperado para cada condição, assinale a alternativa CORRETA:
Alternativas
Q4003845 Medicina
Um adolescente de 14 anos, com diagnóstico de febre familiar do Mediterrâneo confirmado por mutação homozigótica M694V no gene MEFV, está em uso regular de colchicina há 3 anos. Apesar da adesão terapêutica e da dose otimizada, mantém crises febris frequentes e os níveis séricos de proteína amiloide A permanecem persistentemente elevados. Apresenta ainda proteinúria de início recente. Em relação às alternativas farmacológicas adequadas para esse cenário, a posologia CORRETA de uma delas é:
Alternativas
Q4003844 Medicina
Um escolar de 9 anos, negro, é internado com febre há 5 dias, dor abdominal intensa com vômitos, exantema difuso, conjuntivite bilateral e hipotensão arterial. Exames revelam PCR e procalcitonina muito elevadas, D-dímero aumentado, troponina elevada e linfopenia acentuada. Ecocardiograma mostra disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. RT-PCR para SARS-CoV-2 é negativo, porém IgG anti-SARS-CoV-2 é positivo. O paciente é diagnosticado com SIM-P e tratado com IgEV 2 g/kg e metilprednisolona 2 mg/kg/dia. Após 72 horas, evolui com choque refratário e síndrome de ativação macrofágica. Diante do exposto, a conduta terapêutica CORRETA para esse caso de refratariedade é:
Alternativas
Q4003843 Medicina
Uma menina de 10 anos com diagnóstico de síndrome de Muckle-Wells confirmado por mutação patogênica no gene NLRP3 está em acompanhamento regular. Apresenta episódios recorrentes de febre e rash urticariforme controlados com canaquinumabe, porém mantém queixa progressiva de hipoacusia bilateral. O reumatologista pediátrico discute com a família as complicações a longo prazo esperadas para essa síndrome específica dentro do espectro das criopirinopatias. As frequências aproximadas de perda auditiva neurossensorial e amiloidose secundária nessa síndrome são, CORRETA e respectivamente:
Alternativas
Q4003842 Medicina
Uma criança de 6 anos, com diagnóstico de FMF, é acompanhada em ambulatório de reumatologia pediátrica. Além dos episódios febris típicos, apresentou, nos últimos dois anos, dois episódios de púrpura palpável em membros inferiores com dor abdominal e hematúria transitória. Entre as vasculites que ocorrem com maior frequência nesses pacientes, estão: 
Alternativas
Q4003841 Medicina
Uma lactente de 4 meses é levada ao pronto-socorro com febre, eritema malar, lesões ulceradas em dedos das mãos e nódulos dolorosos em pavilhões auriculares. A tomografia de tórax revela doença pulmonar intersticial difusa. Exames laboratoriais mostram anemia e elevação de proteínas de fase aguda. O diagnóstico diferencial principal inclui lúpus eritematoso sistêmico, porém não há acometimento renal nem do sistema nervoso central. A classe terapêutica associada à resposta CORRETA nessa condição é:
Alternativas
Q4003840 Medicina
Uma criança de 6 anos apresenta, desde os primeiros meses de vida, exantema ictiosiforme difuso. Aos 3 anos desenvolveu poliartrite simétrica de grandes articulações com camptodactilia progressiva e tenossinovite de tornozelos. Aos 4 anos foi diagnosticada uveíte anterior bilateral crônica. A biópsia cutânea demonstra infiltrado inflamatório granulomatoso não caseoso. Conforme o caso, é CORRETO afirmar que:
Alternativas
Q4003839 Medicina
Um menino de 6 anos, descendente de armênios, apresenta episódios recorrentes de febre alta com duração de 2 dias, acompanhados de dor abdominal intensa e artrite aguda de joelho esquerdo. Nos períodos intercrises permanece assintomático. Durante uma crise, apresenta lesão eritematosa em membro inferior, semelhante a erisipela, que regride espontaneamente em 48 horas. O exame genético identifica mutação M694V em homozigose no gene MEFV. Em relação ao monitoramento de complicações a longo prazo nesse paciente, o parâmetro laboratorial CORRETO é:
Alternativas
Q4003838 Medicina
Uma menina de 9 anos é encaminhada para investigação de dor óssea multifocal há 6 meses, com aumento de volume em região clavicular direita e exacerbação dolorosa à palpação local. Não apresenta febre. A ressonância magnética com STIR demonstra edema de medula óssea na clavícula direita e na metáfise distal do fêmur esquerdo, com reação periosteal. A biópsia óssea evidencia infiltrado com células plasmáticas, osteoclastos e fibrose, com cultura bacteriana negativa. Diante do exposto, o tratamento inicial CORRETO deve ser:
Alternativas
Q4003837 Medicina
Uma criança de 9 anos apresenta edema difuso das mãos com dedos em aspecto de "salsicha" e fenômeno de Raynaud há 3 meses. Esse achado nas fases inflamatórias iniciais também é compartilhado por:
Alternativas
Q4003836 Medicina
Um reumatologista pediátrico avalia uma criança de 12 anos com artrite crônica e discute com residentes sobre os mecanismos das Drogas Antirreumáticas Modificadoras de Doença (DMARD). Acerca dos imunossupressores tradicionais, a rapamicina (sirolimus) exerce seu efeito terapêutico por meio de:
Alternativas
Q4003835 Medicina
Durante discussão clínica em ambulatório de reumatologia pediátrica, um residente apresenta o caso de uma criança com artrite de padrão migratório. O preceptor solicita que o residente identifique as condições clínicas tipicamente associadas a esse padrão de comprometimento articular. Segundo os padrões clínicos de reconhecimento diagnóstico em reumatologia, a sequência de comprometimento articular do tipo migratório é característica de:
Alternativas
Q4003834 Medicina
Uma adolescente de 14 anos é acompanhada em serviço de reumatologia pediátrica por Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) com manifestações cutâneas e articulares refratárias ao tratamento convencional. A equipe médica discute a introdução de terapia imunobiológica. De acordo com os mecanismos de ação dos fármacos imunobiológicos disponíveis, o belimumabe atua por meio de:
Alternativas
Q4003833 Medicina
Menina de 7 anos, em uso crônico de prednisona por artrite idiopática juvenil poliarticular, apresenta lombalgia intermitente há 3 meses. A densitometria óssea por DXA de coluna lombar revela Z-score de −1,6. A radiografia lateral da coluna demonstra fratura vertebral por compressão em T12, sem história de trauma significativo. Sobre o diagnóstico de osteoporose nessa paciente, é CORRETO afirmar que:
Alternativas
Q4003832 Medicina
Um menino de 11 anos com hipermobilidade articular generalizada é avaliado pelo reumatologista pediátrico. Durante a investigação de diagnósticos diferenciais, o médico identifica estatura elevada, braços longos com aumento da envergadura, escoliose e aracnodactilia. O acometimento cardíaco é confirmado por ecocardiograma. Em relação às manifestações cardiovasculares esperadas nessa condição, é CORRETO afirmar que incluem:
Alternativas
Q4003831 Medicina
Um menino de 5 anos apresenta episódios recorrentes de febre alta a cada 4 semanas, com duração de 4 dias, acompanhados de faringite com exsudato, estomatite aftosa e adenomegalia cervical bilateral. Nos intervalos entre os episódios está completamente assintomático, com crescimento e desenvolvimento normais. Culturas de orofaringe são repetidamente negativas. Hemograma durante a crise revela leucocitose com neutrofilia moderada e PCR elevada, com normalização completa entre as crises. Após confirmação diagnóstica, é iniciada prednisona com resolução da febre em 4 horas, porém o intervalo entre os episódios encurtou após as primeiras doses de corticosteroide. A conduta CORRETA para o paciente nesse caso é:
Alternativas
Respostas
1761: C
1762: A
1763: D
1764: B
1765: B
1766: B
1767: A
1768: C
1769: B
1770: B
1771: B
1772: A
1773: C
1774: B
1775: C
1776: B
1777: A
1778: B
1779: A
1780: B