a doença de wilson é hereditária, autossômica recessiva, na qual a excreção biliar de cobre é ineficiente levando ao seu acúmulo nos tecidos, principalmente fígado, cérebro e córneas. o gene associado à doença é o atp7b

o anel de kayser-fleischer, alteração vista ao exame realizado com lâmpada de fenda, é um exame importante no seguimento da doença de wilson. ele está presente em 95% dos pacientes com sintomas neurológicos, porém, não são patognomônicos da doença, haja vista a possibilidade de estarem presentes também em outras doenças colestáticas

a dosagem de cobre urinário diminuído conta como marcador laboratorial importante para a suspeita da doença de wilson, principalmente se associado ao achado de ceruloplasmina baixa

o hiperssinal em t2 nas regiões de núcleos da base visto no exame de ressonância magnética pode preceder os sintomas neurológicos. é um sinal característico, porém raro

alguns achados da doença envolvem a anemia hemolítica coombs negativo e fosfatase alcalina normal ou diminuída

Somente os pacientes 2 e 3

Somente os pacientes 1, 2 e 5

Somente os pacientes 3, 4 e 5

Somente os pacientes 1, 2, 3 e 4

Pacientes 1, 2, 3,4 e 5

o perfil sorológico anti-hbs positivo e anti-hbc positivo, com hbsag negativo correlaciona-se com imunidade após vacinação. nada deve ser feito após este resultado e o paciente pode ter alta ambulatorial

o perfil sorológico anti-hbc positivo e hbv-dna positivo > 2.000ui, com anti-hbs negativo correlaciona-se com infecção ativa por vírus b. o tratamento com peg-ifn é o tratamento de primeira linha no brasil

o perfil sorológico anti-hbs negativo e anti-hbc positivo, com hbsag negativo pode correlacionar-se com infecção oculta por vírus b. é necessário colher hbv-dna nestes casos

a infecção pelo vírus delta acontece somente nos casos de infecção pelo vírus da hepatite b. nos casos de superinfecção, diferentemente da coinfecção, a taxa de cronicidade é menor que 30%

a coinfecção pelo vírus da hepatite B e hepatite delta ocorre simultaneamente. O prognóstico desta condição - em comparação à superinfecção - é pior. Esta sempre deve ser tratada, independente dos níveis de AST e ALT

V - F - F - V - F

F - V - F - F - V

F - F - F - V - F

V - F - V - F - V

V - V - V - F - V

quando existe positividade do anticorpo lkm, o diagnóstico provável é a hai tipo 1. tal anticorpo também é visto nas infecções por hepatite c

o anticorpo sla é marcador altamente específico para hai. a sua positividade está associada à recidiva da doença após suspensão do tratamento

a hai tipo 2 inicia-se habitualmente na infância. sua evolução geralmente é benigna e com menor gravidade em comparação à hai tipo 1

os níveis de igm conferem importância diagnóstica e principalmente prognóstica na hai

a hipergamaglobulinemia está associada a casos menos graves, constando como importante fator prognóstico na hai

Ocorre mais frequentemente em indivíduos geneticamente suscetíveis após exposição a gatilhos ambientais

A lesão típica vista na biópsia hepática - tipo obliterativa, caracterizada como colangite não supurativa com evidente fibrose periductular, é vista em somente 20% das biópsias

O acometimento isolado dos ductos biliares intra-hepáticos ocorre em cerca de 30% dos casos. Acometimento extra-hepático isolado é raro

O termo “estenose relevante” denota qualquer estenose na árvore biliar que envolva significado clínico, ou seja, sinais ou sintomas de colestase obstrutiva e/ou colangite bacteriana

A intensidade da doença inflamatória intestinal está intimamente ligada ao prognóstico da CEP

a positividade do anticorpo anti-mitocôndria é imperativo para o diagnóstico da doença

o anticorpo gp-210 está associado ao diagnóstico de cbp e, além disso, confere informação prognóstica, haja vista que sua positividade está associada a melhores desfechos

o tratamento com bezafibrato é considerado de primeira linha por ser capaz de mudar o curso da doença. em comparação ao ácido ursodesoxicólico, mostra-se superior por atuar também no prurido

os níveis de enzimas canaliculares devem estar acima de 5x o limite superior da normalidade para o diagnóstico de cbp

a importância da biópsia hepática no diagnóstico de cbp é supérflua, caso o paciente tenha positividade do anticorpo sp-100 (altamente específico) e alteração significativa de canaliculares

Retalho semicircular de Tenzel

Retalho pela técnica de Mustardé

Retalho pela técnica de Hughes

Retalho monopediculado

Retalho de Tripier

Frontal

Corrugador do supercílio

Orbicular do olhos – parte palpebral

Prócero

Nasal

discrasia sanguínea

hidrocefalia

insuficiência hepática

distúrbio hidro-eletrolítico

traumatismo crânio-encefálico

Espatulada

Cortante

Atraumática ou romba

Tapercurt – corte cônico

Espatulada e cortante

Mieloma múltiplo

Metástase de câncer de próstata

Metástase de câncer de bexiga

Schwannoma intradural extramedular

Metástase de câncer renal

Presença alto erro refrativo

Grande ângulo de desvio

Ausência de problemas neurológicos

Posição viciosa de cabeça

Frequente associação com desvio vertical dissociado

Mama

Pulmão (adenocarcinoma)

Cólon

Pele (melanoma)

Pulmão (não pequenas células)

Fenotiazínicos

Corticoide oral

Amiodarona - antiarrítmicos da classe III

Bloqueadores alfa 1-adrenérgicos

Anticolinesterásicos

Infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida

Mucopolissacaridose

Imunossupressão por quimioterapia

Síndrome de Down

Fibrose cística

É uma entidade rara e tardia, surgindo em geral após primeiro ano de vida

O nistagmo latente é mais comum que na esotropia

Dificilmente leva a ambliopia

A exotropia infantil secundária pode ser decorrente de doenças sistêmicas

O tratamento conservador com injeção de toxina botulínica nos retos laterais tem taxa de sucesso acima de 50% dos casos

NF1

BRAF

BRCA1

CDKN2A

RET

Astrocitomas pilocíticos IDH-selvagem agora são classificados como glioblastoma grau 4

A mutação do IDH é fator de mau prognóstico para qualquer glioma, independente do índice mitótico

Astrocitomas grau 4 não têm mutação no IDH e por isso têm melhor prognóstico

Por definição, glioblastomas (grau 4) têm o IDH selvagem

Gliomas SOE (sem outra especificação) não se beneficiam de terapia complementar além da cirurgia

Ambliopia estrábica

Ambliopia Refrativa

Ambliopia por fatores orgânicos

Ambliopia por deprivacão

Ambliopia cardinal