laringe

mucosa da orelha média

adenoide

amígdalas

mucosa da orelha média e adenóide

tem maior comprimento e é mais verticalizada

tem menor comprimento e é mais horizontalizada

tem menor comprimento e é mais verticalizada

tem maior comprimento e é mais horizontalizada

tem maior comprimento e é menos verticalizada

salpingofaríngeo

elevador do véu palatino

estilohioideo

tensor do véu palatino

tensor do tímpano

DSEK

DMEK

DWEK

DALK

DSAEK

Síndrome iridocorneal

Falência endotelial de transplante penetrante

Distrofia endotelial de Fuchs

Ceratopatia bolhosa do afácico

Ectasias de córnea

Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia isquêmica. Nesses casos, as transaminases se elevam significativamente, assim como descrito acima, e níveis de DHL também se elevam

Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia congestiva, que abrange o hall cardiopatias graves que acabam por comprometer o suprimento sanguíneo sistêmico. A hepatomegalia e dor no quadrante superior direito secundária

O aspecto em “noz-moscada” é um achado histológico típico de um dos diagnósticos diferenciais deste caso. A realização de biópsia hepática é necesária para o diagnóstico preciso. O tratamento é focado na doença cardíaca subjacente visando a melhora da funcionalidade cardíaca

O aumento transitório das transaminases é comum nos casos de hepatopatia isquêmica. A tendência é a normalização das enzimas após resolução do quadro, geralmente em 7 a 10 dias

O quadro descrito acima pode refletir a congestão do parênquima hepático induzido pelo prejuízo do fluxo venoso. A fisiopatologia se baseia no aumento da pressão da veia hepática causada pela disfunção do ventrículo direito, diminuição do fluxo sanguíneo hepático e diminuição da saturação de oxigênio arterial

A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio do metabolismo de carboidratos causado pela falta da enzima necessária para metabolizar a frutose. Os sintomas crônicos incluem nutrição deficiente, atrasos no desenvolvimento, sintomas gastrointestinais, insuficiência hepática e lesão renal

Na deficiência de alfa-1-antitripsina , o acúmulo hepático de alfa-1 antitripsina anormal pode causar hepatopatia em crianças e adultos. O tratamento da hepatopatia é a terapia substitutiva ou de reposição com alfa-1- antitripsina endovenosa

Na galactosemia, doença metabólica hereditária rara, altos níveis de galactose ficam presentes na corrente sanguínea trazendo complicações como a catarata, a infertilidade e atrasos no desenvolvimento intelectual

Na deficiência de lipase ácida lipossomal, doença hereditária autossômica recessiva, há acúmulo anormal de lipídeos nos tecidos, incluindo o baço, o fígado e vasos sanguíneos

Na tirosinemia, doença conhecida como erro inato do metabolismo, é recomendado ao paciente uma dieta pobre em fenialanina e tirosina

Pela faixa etária e quadro clínico, o paciente pode ter hepatopatia secundária à hemocromatose. Portanto, a solicitação do ATP7B é mandatória, caso o índice de saturação de transferrina seja maior que 55%

Pelo aumento de canaliculares, é importante a solicitação de FAN, anti-mitocôndria e dosagem de IgM. Caso a hipótese de colangite biliar primária se confirme, o início da terapia com ácido ursodesoxicólico e azatioprina é recomendado

Faz parte dos diagnósticos diferenciais a hepatite medicamentosa. Nesse caso, é imperativa a descontinuação da droga e o início da corticoterapia empírica associada a antiinflamatório não-esteroidal

A doença de Wilson é um dos diagnósticos diferenciais, apesar dos níveis de fosfatase alcalina estarem aumentados. A solicitação de perfil de cobre + ceruloplasmina é indicado para rastreamento e o tratamento deve ser iniciado após confirmação genética da doença

As hepatites virais devem ser solicitadas, principalmente a hepatite A, afinal o paciente apresenta padrão de lesão colestático. Seu mecanismo de transmissão é fecal-oral e oralanal, portanto, medidas de higiene e prevenção de IST (infecção sexualmente transmissível) são mandatórias

Hepatite A

Hepatite B

Hepatite C

Hepatite D

Hepatite E

Peritonite bacteriana espontânea com disfunção renal; prescrever ceftriaxona e albumina

Lesão renal aguda estágio 1; reduzir diuréticos e prescrever ceftriaxona empírico

Lesão renal aguda estágio 2; suspender diuréticos e prescrever albumina humana

Síndrome hepatorrenal; prescrever albumina humana e terlipressina

Síndrome hepatorrenal; prescrever albumina humana, terlipressina e ceftriaxona

Atresia congênita de vias biliares

Deficiência de desidrogenase glicose-6-fosfato

Câncer de vias biliares

Hepatites virais

Síndrome de Dubin-Johnson

As colestases familiares intra-hepáticas progressivas (PFIC) são um grupo raro de doenças autossômicas recessivas. O uso de ácido ursodesoxicólico se associa à melhora bioquímica em alguns tipos de PFIC, sendo o transplante hepático reservado para casos com refratariedade ou de apresentação ou evolução mais grave

A colestase recorrente benigna (BRIC) caracteriza-se por episódios autolimitados de prurido/icterícia. A BRIC é associada a casos severos de hepatopatia crônica

A colestase intra-hepática da gestação apresenta-se comumente com prurido intenso e o tratamento é feito com ácido ursodesoxicólico ou fenobarbital. A recorrência do quadro em futuras gestações é incomum

A colelitíase associada a baixos níveis de fosfolípides (LPAC) configura-se como uma doença com alto potencial de malignidade. Além de aumentar o risco de litíase biliar, torna-se fator de risco para colangiocarcinoma

A síndrome de Alagille, a colestase é persistente em consequência da rarefação dos ductos biliares interlobulares (ductopenia). O prurido e icterícia, diferentemente das outras colestases, são sintomas incomuns

A infecção se destaca como um dos maiores gatilhos para a ACLF, seguida de hemorragia digestiva secundária à hipertensão portal

O paciente cirrótico configura-se como imunodeficiente, haja vista que o sistema reticuloendotelial e síntese de proteínas da imunidade inata estão comprometidos, tornando o cirrótico um paciente mais suscetível à infecções

A ACLF é definida como a presença de duas ou mais falências orgânicas em pacientes hepatopatas crônicos ou agudos

A ACLF está associada a uma intensa resposta inflamatória sistêmica que se relaciona com o dano tecidual e falência orgânica. A inativação dos monócitos está associada a uma “paralisia imune” que pode propiciar a complicações infecciosas

O critério de avaliação da falência cerebral se dá pela presença e graduação da encefalopatia hepática

V - V - V - F - F

F - F - F - V - V

F - V - F - V - F

V - F - V - F - V

F - F - V - V - V

o cisto hepático simples é a mais comum, representada por formações de conteúdo homogêneo, sem comunicação com a árvore biliar intra-hepática. o seguimento deve ser realizado anualmente na maioria dos casos

a doença hepática policística é definida como a presença de 20 ou mais cistos, podendo ocorrer isolada ou associada à doença renal policística. icterícia obstrutiva é comum, tornando-se importante fator de risco para colangite bacteriana

a doença de caroli é rara, congênita, caracterizada por dilatação segmentar ou multi-focal, nãoobstrutiva de grandes ductos biliares intrahepáticos. já a síndrome de caroli é mais comum e está associada à fibrose congênita

o cisto hidático resulta de uma zoonose causada por cestódeos. o quadro clínico é geralmente subclínico por anos, mas sintomas como perda ponderal e icterícia são frequentes. o tratamento de escolha é a antibioticoterapia com cobertura gram-negativa por 2 semanas

o abscesso piogênico é o abscesso visceral mais comum. manifestações clínicas típicas são febre, dor abdominal e calafrios. um diagnóstico diferencial importante é o abscesso amebiano, embora o tratamento com mebendazol ou albendazol por longo prazo seja capaz de tratar ambas as causas

O mecanismo de lesão pode ser dose-dependente ou dose-independente (idiossincrática). O denominador comum entre esses mecanismos é a hepatotoxicidade fármaco-induzida levando a lesão hepatocelular, lesão colestática ou mista

O diagnóstico da lesão hepática induzida por drogas é basicamente presuntivo. É necessário estabelecer se houve contato recente com a droga, se há relação temporal entre o uso da substância e o aparecimento de sintomas e/ou achados laboratoriais e exclusão de outras causas de hepatopatia

O aparecimento de encefalopatia hepática e sinais de coagulopatia ou INR >1,5 são indícios de mau prognóstico e a sua presença deve motivar consideração imediata de transplante hepático

No mecanismo de lesão predominantemente colestática, a redução dos parâmetros laboratoriais após a suspensão da droga é mais rápida comparada às lesões hepatocelulares

O uso da N-acetilcisteína é irrestrito às intoxicações por paracetamol e pode ser usada em demais casos de lesão hepática induzida por drogas nos casos de insuficiência hepática aguda, principalmente em pacientes com encefalopatia hepática graus 1 e 2

a terapia imunossupressora deve ser iniciada com droga única durante os primeiros meses após o transplante pelo risco aumentado de infecção. após o tempo mínimo de 6 meses, a terapia combinada (com 2 ou mais drogas) deve ser instituída

o nível de inibidores da calcineurina (exemplo: tacrolimus, ciclosporina) deve ser monitorizado, haja vista que níveis superiores a 15, no caso do tacrolimus, conferem maior risco de toxicidade para o paciente. alguns achados típicos da intoxicação por tacrolimus são: aumento dos níveis de creatinina, hipercalemia e tremor de extremidades

os inibidores mtor como o everolimus e sirolimus possuem efeito sinérgico com inibidores da calcineurina. possuem efeito antitumoral e também antiviral. tais drogas podem ser iniciadas logo após o transplante hepático pelo seu efeito benéfico na cicatrização

as drogas antiproliferativas como o micofenolato de mofetila, micofenolato sódico e a azatioprina fazem parte do arsenal imunossupressor após o transplante hepático. são efetivos para o uso isolado nas primeiras semanas após o transplante e são consideradas drogas seguras em pacientes com infecção por citomegalovírus

a corticoterapia pode ser iniciada ainda no intra-operatório nos casos de transplante hepático. É a droga de escolha inicial por inibir a proliferação de linfócitos B e T. Deve ser mantida por toda a vida, sendo retirada somente em casos de infecções oportunistas

uma complicação que pode ocorrer no momento do transplante é a síndrome pós-reperfusão. baseia-se no desenvolvimento de hipertermia, alcalose metabólica e hipocalemia causada pela tempestade de citocinas liberadas na corrente sanguínea do receptor após a anastomose vascular

uma complicação que pode ocorrer nos primeiros dias após o transplante é a trombose de artéria hepática. caso ocorra nos primeiros 7 dias, a conduta é retransplantar. portanto, o paciente é novamente listado e priorizado na fila de transplante por conta da gravidade do quadro

uma complicação que pode ocorrer mais tardiamente após o transplante é a estenose de via biliar. caso ocorra, a conduta é a realização de derivação bilio-digestiva, visto que a realização de colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (cpre) é contraindicada em transplantados

uma complicação que pode ocorrer logo após o transplante é o não-funcionamento primário do enxerto. caso ocorra, os níveis de inr e bilirrubina estarão dentro da normalidade e as transaminases costumam estar > 5x o limite superior da normalidade

uma complicação que pode ocorrer nas primeiras semanas após o transplante é a infecção generalizada por citomegalovírus (cmv) em consequência da imunossupressão. caso ocorra, a imunossupressão é retirada por completo até a negativação do pcr para cmv e o tratamento de primeira linha é o aciclovir

Todos os pacientes deverão receber o tratamento conforme descrito em cada afirmativa

Somente os pacientes 3, 4 e 5

Somente os pacientes 2, 3, 4 e 5

Somente os pacientes 1, 3, 4 e 5

Nenhum dos pacientes acima deverá receber o tratamento conforme descrito em cada afirmativa

O paciente deve ser referenciado à unidade de terapia intensiva para estabilização hemodinâmica e recebimento imediato de concentrado de hemácias, pool de plaquetas e plasma fresco

O paciente deve ser referenciado para o setor de radiointervenção para realização de TIPS para diminuição da pressão portal. Após o procedimento, o paciente deve ser submetido à endoscopia digestiva alta para ligadura elástica das varizes esofágicas

O paciente deve receber antibioticoprofilaxia para peritonite bacteriana espontânea. Além disso, a solicitação de endoscopia digestiva alta é necessária, preferencialmente nas primeiras 12h da admissão, para realização de ligadura elástica das varizes esofágicas

O paciente deve receber infusão endovenosa de vasodilatador esplâncnico, como o octreotide, para diminuição da recorrência do sangramento. Além disso, a necessidade de antibioticoterapia profilática para peritonite bacteriana espontânea é necessária

Deve-se iniciar o tratamento com betabloqueador não-seletivo como propranolol ou carvedilol para profilaxia secundária de sangramento varicoso. A profilaxia para peritonite bacteriana espontânea não é necessária, afinal trata-se do primeiro episódio de HDAv