Tema central: A questão aborda as malformações congênitas da orelha interna, exigindo que o candidato correlacione os achados histopatológicos específicos com as síndromes clássicas descritas na literatura otológica.

Análise da alternativa correta (C – Bing-Siebenmann): A malformação de Bing-Siebenmann é caracterizada por uma displasia completa do labirinto membranoso. O quadro descrito (cápsula óssea bem formada, órgão de Corti pouco desenvolvido, alterações na estria vascular e membrana de Reissner, má formação das máculas do sáculo e utrículo) é típico desta variedade. Isso ocorre porque todo o labirinto membranoso (incluindo cóclea e vestíbulo) tem desenvolvimento inadequado, resultando em perda auditiva neurossensorial profunda bilateral (Zöllner, 1979; Paparella et al., 2013).

Esses padrões histopatológicos exigem análise microscópica (pós-mortem), e sua associação com deficiência auditiva profunda é bem conhecida nas fontes clássicas, como Paparella’s Otolaryngology e Bailey’s Head and Neck Surgery. Ressalte-se que as estruturas ósseas preservadas com labirinto membranoso deficiente são essenciais para diferenciar as displasias do labirinto.

Análise das alternativas incorretas:

A) Alexander: Limita-se à porção basal da cóclea, resultando em perda auditiva restrita às frequências altas. Não cursa com comprometimento vestibular extenso ou deficiência global do órgão de Corti.

B) Mondini: Envolve uma cóclea incompleta (um giro e meio), com o vestíbulo dilatado, porém o labirinto membranoso não apresenta displasia tão difusa quanto na de Bing-Siebenmann. Canal semicircular geralmente está presente, e a má formação é predominantemente coclear.

D) Scheibe: Conhecida como displasia auditiva recessiva, afeta principalmente cóclea e sáculo, preservando o vestíbulo e canais semicirculares. Portanto, não há acometimento global das máculas do sáculo e utrículo.

Estratégia para resolução: Atenção às palavras-chave do enunciado, como “cápsula óssea bem formada” (exclui malformações ósseas) e “máculas do sáculo e utrículo pouco desenvolvidos” (implica acometimento vestibular e coclear completo). Questões desse tipo costumam confundir pelo uso de nomes semelhantes; o domínio de detalhes anatômicos diferencia o candidato preparado.

Referências principais: As descrições de Paparella, Bailey e Stamm, assim como revisões no UpToDate, sustentam a classificação das displasias cocleares, sempre com foco na relação clínico-anatômica.

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A questão apresentada aborda o tema das malformações da orelha interna, que são condições que podem causar perda auditiva neurossensorial. A resposta correta é a alternativa C, que descreve a Malformação de Bing Siebenmann. Esta condição é caracterizada por um desenvolvimento anormal do órgão de Corti, que é responsável pela transdução de ondas sonoras em sinais elétricos, alterações na estria vascular (que desempenha um papel importante na homeostase endolinfática) e na membrana de Reissner (que separa a endolinfa da perilinfa), além do desenvolvimento inadequado da mácula do sáculo e utrículo (que estão envolvidos no equilíbrio e na percepção da posição no espaço). As outras alternativas representam diferentes tipos de malformações: a Malformação de Alexander (A) envolve degeneração da membrana labiríntica durante a infância; a Malformação de Mondini (B) é uma cóclea incompletamente desenvolvida com menos de 2,5 voltas; e a Malformação de Scheibe (D) é uma displasia associada à síndrome de Usher, afetando tanto a cóclea quanto a mácula do sáculo e utrículo. Portanto, com base nos achados histopatológicos apresentados no caso, a Malformação de Bing Siebenmann é a mais consistente com a descrição clínica.