Adolescente de 12 anos, previamente hígido, é levado à consulta por dificuldade progressiva para marcha há cerca de 2 anos. Os pais relatam instabilidade, quedas frequentes e piora quando caminha no escuro. Evoluiu com dificuldade para coordenação dos membros superiores e fala arrastada. Ao exame, apresenta ataxia de marcha, arreflexia em membros inferiores, perda de sensibilidade vibratória distal, disartria e pés cavos. Durante a avaliação, observa-se desvio do eixo da coluna vertebral. Eletrocardiograma evidencia sinais de cardiomiopatia hipertrófica inicial.

Com base no quadro clínico, qual é o diagnóstico mais provável?