É mais comum em homem, especialmente naqueles com hipertensão pré-existente ou outros fatores de risco cardiovascular.

Caracteriza-se pela preponderância de atrofa nas regiões frontotemporais.

Classicamente associada ao desenvolvimento de demência do tipo subcortical, caracterizado por mais anormalidades motoras e menos disfunções da linguagem do que no tipo cortical.

Trata-se de demência clinicamente semelhante à doença de Alzheimer e, muita vezes, é evidenciada por alucinações, características parkinsonianas e sinais extrapiramidais. Os corpos de inclusão de Lewy são encontrados no córtex cerebral, mas sua incidência exata é desconhecida.

A demência pode dar-se devido à sequela de traumatismos cranianos, caracteriza-se por instabilidade emocional, disartria e impulsividade.