Mulher de 22 anos é avaliada com quadro de dispneia ao esforço (mMRC grau 1) nos últimos dois anos e palpitações associadas, sem outros sintomas. Não há tabagismo, e o antecedente é relevante para escoliose e pneumotórax espontâneo há três anos. A oximetria mostra saturação de 97% em ar ambiente. Nota-se enoftalmia, retrognatia e hipoplasia malar. Exame torácico: peito escavado; pulmonar com sons respiratórios simétricos; cardíaco: sopro sistólico mitral 2+/4. Testes de função pulmonar (% do previsto): CVF: 72%; VEF1: 75%; VEF1/CVF: 84%; capacidade pulmonar total (TLC): 74%; volume residual/TLC: 76%; capacidade de difusão do monóxido de carbono: 82%. Ecocardiograma transtorácico: prolapso da válvula mitral; aumento da raiz aórtica; curvatura reversa da parede livre do ventrículo direito.
A tomografia de tórax é mostrada a seguir, com índice de Haller de 4,2:




O tratamento adequado consiste em