A média de idade de pacientes diagnosticados com MAV é, aproximadamente, 10 anos mais velha, comparada aos aneurismas cerebrais.

São uma coleção de vasos sanguíneos displásicos onde o sangue arterial flui diretamente para as veias de drenagem, sem leito capilar normal interposto.

Geralmente são congênitas e progridem de lesões de baixo fluxo no nascimento para lesões de médio a alto fluxo na idade adulta.

Apresentam-se como um emaranhado de vasos, frequentemente com um centro circunscrito(nidus) que não contém parênquima cerebral, com veias de drenagem avermelhadas contendo sangue oxigenado e em maior pressão que as veias normais. 

A apresentação mais comum é hemorragia, seguido por crise epiléptica.