São pistas clínicas para o diagnóstico de AME (Atrofia Musc...

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Q4238888
Medicina Neurologia , Genética Médica ,
Ano: 2026 Banca: FUVEST Órgão: HCFMUSP Prova: FUVEST - 2026 - HCFMUSP - Anos Adicionais: Neurologia |
Q4238888 Medicina
São pistas clínicas para o diagnóstico de AME (Atrofia Muscular Espinhal) forma intermediária, ou tipo II: 
Alternativas

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Gabarito: D

Fundamento decisivo: O critério que decide a questão é reconhecer o fenótipo clínico da AME tipo II: fraqueza proximal simétrica em criança que senta, mas não deambula independentemente, com tremor fino dos dedos/fasciculações descritos aqui como polimioclonias. Esse conjunto aponta para doença do neurônio motor inferior e torna a alternativa D a correta.

Tema central: Semiologia da AME tipo II
Análise das alternativas
A
Errada
Está errada porque AME tipo II não é tipicamente descrita como atraso de marcos motores desde o nascimento. A forma intermediária costuma surgir entre 6 e 18 meses, após período neonatal sem quadro congênito grave; apresentação desde o nascimento empurra o raciocínio para formas mais precoces de AME ou outras causas de hipotonia congênita.
B
Errada
Está errada porque o sinal de Gowers apenas indica fraqueza proximal, mas seu vínculo semiológico clássico é com padrão miopático, especialmente distrofias musculares. Ele pode confundir porque AME também cursa com fraqueza proximal, porém não é a pista mais característica nem definidora da AME tipo II.
C
Errada
Está errada porque 'espinha rígida sem escoliose' não corresponde ao perfil típico da AME tipo II. Na evolução dessa doença, escoliose é frequente; além disso, rigidez axial não é a pista principal de reconhecimento do quadro entre as alternativas oferecidas.
D
Certa
Na AME tipo II, o achado central é fraqueza muscular proximal simétrica, e uma pista semiológica clássica é o tremor fino dos dedos/fasciculações, que em provas pode aparecer como polimioclonias. Essa associação diferencia melhor AME tipo II de quadros miopáticos e de apresentações congênitas inespecíficas, porque aponta para comprometimento do neurônio motor inferior.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre fraqueza proximal de origem miopática e fraqueza proximal por doença do neurônio motor inferior: 'fraqueza proximal' isoladamente pode lembrar distrofia e levar ao sinal de Gowers, mas o detalhe que fecha AME tipo II é a associação com polimioclonias/tremor fino dos dedos.
Dica para questões semelhantes
  • Em AME tipo II, procure a combinação fraqueza proximal simétrica + tremor fino dos dedos/polimioclonias.
  • Se o item trouxer início desde o nascimento, pense primeiro em forma congênita/neonatal ou outro diagnóstico, não na AME tipo II clássica.
  • Sinal de Gowers sugere fraqueza proximal, mas não distingue AME; use-o com cautela quando a questão cobrar semiologia diferencial.
  • Entre pistas ortopédicas e neurológicas, a pista semiológica de neurônio motor inferior costuma ser mais decisiva para reconhecer AME.

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