A otosclerose apresenta otoscopia normal, exceto por raros casos em que anastomoses entre o foco de otosclerose e vasos da submucosa do promontório podem ser vistos através da membrana timpânica, como uma mancha avermelhada, conhecida como sinal de Hennebert 

O envolvimento do osso temporal é geralmente bilateral, as manifestações clínicas são, em sua grande maioria, também bilaterais 

O início geralmente ocorre entre 15 e 35 anos de vida, como uma perda condutiva pura, raramente tão precocemente na primeira década ou tão tardiamente após a quinta década; esta doença atinge o seu ápice ao redor da terceira década de vida

Sintomas vestibulares e até mesmo sugestivos de doença de Ménière podem surgir

Ao se avaliar a condução óssea, a deformação e relaxamento da membrana basilar e o efeito de Carhart devem também ser considerados