Considerando os erros inatos do metabolismo, a fenilcetonúr...

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Ano: 2024 Banca: IBADE Órgão: Prefeitura de Joinville - SC Prova: IBADE - 2024 - Prefeitura de Joinville - SC - Analista Clínico |

Q2485072 Biomedicina - Análises Clínicas

Considerando os erros inatos do metabolismo, a fenilcetonúria (PKU) é uma doença metabólica hereditária caracterizada pela deficiência na enzima fenilalanina hidroxilase, levando ao acúmulo de fenilalanina no sangue e tecidos. Sabe-se que o tratamento dietético precoce é fundamental para prevenir atraso no desenvolvimento neurológico. Dado este contexto, qual das seguintes afirmações é verdadeira sobre o manejo nutricional na fenilcetonúria?

A dieta deve ser rica em fenilalanina para compensar a deficiência enzimática.

A suplementação com tirosina torna-se desnecessária devido ao acúmulo de fenilalanina.

A restrição de proteínas é recomendada, mas a fenilalanina deve ser completamente eliminada da dieta.

A dieta deve ser restrita em fenilalanina, suplementada com tirosina, e adequadamente balanceada com outras proteínas.

Pacientes com PKU devem aumentar a ingestão de carboidratos complexos para reduzir os níveis de fenilalanina.

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