Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) corresponde a uma síndrome hiperinflamatória de alta mortalidade. Sobre essa doença, é CORRETO afirmar que

Question

A

é causada pela ativação excessiva de linfócitos e mastócitos.

B

pode ser familiar ou adquirida e afeta apenas a população pediátrica.

C

LHH primária é desencadeada por várias condições, como infecções, imunodeficiências, doenças reumatológicas e câncer.

D

a presença de hemofagocitose em medula óssea é obrigatória para firmar diagnóstico da síndrome.

E

anormalidades laboratoriais características são: citopenias (afetando ≥ 2 linhagens de células do sangue periférico), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina sérica > 500 ng/mL.

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Alternativa [E] anormalidades laboratoriais características são: citopenias (afetando ≥ 2 linhagens de células do sangue periférico), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina sérica > 500 ng/mL. Gabarito: EFundamento decisivo: Entre os critérios diagnósticos clássicos de HLH/LHH estão citopenias em pelo menos 2 linhagens, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia e ferritina elevada > 500 ng/mL; como a alternativa E reproduz esses achados laboratoriais característicos, ela é a correta.Tema central: Critérios diagnósticos da LHHAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque a fisiopatologia central da LHH envolve hiperativação de linfócitos T citotóxicos e macrófagos/histiócitos, com tempestade de citocinas. Mastócitos não são o eixo definidor da síndrome.BErradaEstá errada porque a LHH pode ser familiar/primária ou adquirida/secundária, mas não é exclusiva da população pediátrica. Também ocorre em adultos.CErradaEstá errada porque infecções, imunodeficiências, doenças reumatológicas e câncer são gatilhos clássicos da LHH secundária/adquirida, não da primária. A forma primária corresponde à forma genética/familiar.DErradaEstá errada porque a hemofagocitose em medula óssea não é obrigatória para firmar o diagnóstico. Ela pode estar ausente, inclusive no início, e sua presença isolada também não fecha o diagnóstico sem o contexto clínico-laboratorial.ECertaA alternativa E está correta porque descreve alterações laboratoriais típicas e classicamente usadas na definição diagnóstica da LHH: citopenias em 2 ou mais linhagens do sangue periférico, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia e ferritina > 500 ng/mL. Esses achados integram os critérios diagnósticos clássicos da síndrome.Pegadinha da questãoA banca explora confusões clássicas: trocar mastócitos por macrófagos/histiócitos, inverter LHH primária com secundária e supor que hemofagocitose medular seja obrigatória por causa do nome da síndrome.Dica para questões semelhantesSe a alternativa trouxer citopenias em >= 2 linhagens, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia e ferritina elevada, pense em critério diagnóstico clássico de LHH.Separe etiologia de gatilho: primária é genética/familiar; infecção, neoplasia e doença reumatológica apontam para forma secundária.Não use o nome da síndrome como critério obrigatório: hemofagocitose pode ajudar, mas sua ausência não exclui LHH.

Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) corresponde a uma sín...

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Gabarito: E

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