A respeito das Porfirias, assinale a alternativa INCORRETA.

Question

A

São um grupo de doenças caracterizadas por erro inato no metabolismo da via de biossíntese da porfirina.

B

São classificadas segundo a deficiência enzimática ou de acordo com o local onde ocorre o excesso de produção dos intermediários.

C

As três porfirias humanas mais comuns são: porfiria intermitente aguda, porfiria cutânea tarda e protoporfiria eritropoética.

D

As provas laboratoriais são específicas e sensíveis e consistem na medida dos precursores de porfirina urinária ALA (ácido delta-aminolevulínico) e PBG (porfobilinogênio) nos pacientes com sintomas neuroviscerais.

E

Os episódios graves de ataque agudo são tratados com preparados de heme, arginato de heme e hematina.

Incorreta. Gabarito oficial da banca:

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Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [A] São um grupo de doenças caracterizadas por erro inato no metabolismo da via de biossíntese da porfirina.  Gabarito: AFundamento decisivo: O critério que decide a questão é etiológico: a alternativa A universaliza as porfirias como erro inato do metabolismo, mas a base médica consolidada reconhece formas adquiridas, especialmente a porfiria cutânea tarda esporádica/tipo I; por isso, como o enunciado pede a incorreta, A é o gabarito.Tema central: Etiologia das porfiriasAnálise das alternativasACertaA alternativa A está errada porque transforma em regra universal algo que vale apenas para a maioria dos casos. As porfirias são distúrbios da biossíntese do heme com acúmulo de precursores ou porfirinas; muitas decorrem de deficiência enzimática hereditária, mas nem todas. A exceção clássica é a porfiria cutânea tarda esporádica/adquirida, o que impede definir todo o grupo como erro inato do metabolismo.BErradaEstá correta. As porfirias podem ser classificadas por dois eixos aceitos na base: pela enzima deficiente na via do heme ou pelo local predominante de produção/acúmulo dos intermediários, como hepáticas e eritropoiéticas.CErradaEstá correta dentro da formulação geral da questão. A base sustenta que porfiria intermitente aguda, porfiria cutânea tarda e protoporfiria eritropoética estão entre as porfirias humanas mais comuns. A própria base alerta que a frequência relativa exata pode variar, mas isso não invalida a afirmação geral.DErradaEstá correta para o cenário descrito na própria alternativa: pacientes com sintomas neuroviscerais. Nessa situação, ALA e especialmente PBG urinários são exames laboratoriais-chave e úteis para confirmação diagnóstica das porfirias agudas hepáticas. O erro seria generalizar esse perfil laboratorial para todas as porfirias, o que a alternativa não faz.EErradaEstá correta. Nos ataques agudos graves, preparados de heme, como arginato de heme e hematina, constituem tratamento específico porque reduzem a atividade da ALA-sintase hepática e, com isso, diminuem a produção de precursores tóxicos.Pegadinha da questãoA banca explorou a palavra absoluta da alternativa A: confundir 'a maioria das porfirias é hereditária' com 'todas as porfirias são erro inato do metabolismo'.Dica para questões semelhantesEm alternativas etiológicas, palavras universais como 'todas' ou equivalentes devem ser confrontadas com exceções clássicas da doença.Nas porfirias, separe três planos: etiologia (hereditária ou adquirida), classificação (enzima deficiente ou sítio hepático/eritropoiético) e apresentação clínica/laboratorial.ALA e PBG urinários têm valor decisivo nos quadros neuroviscerais agudos, não como exame central de todo subtipo de porfiria.

A respeito das Porfirias, assinale a alternativa INCORRETA.

Gabarito comentado

Gabarito: A

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