Tema central: O rabdomiossarcoma (RMS) é o tumor maligno de partes moles mais comum na infância e adolescência. Os avanços terapêuticos nos últimos anos têm focado na estratificação de risco para individualização do tratamento, sendo a avaliação molecular um elemento crucial nesse contexto.

Justificativa da alternativa correta (D): A fusão genética PAX/FOXO1 (envolvendo PAX3 ou PAX7 com FOXO1) é reconhecida, atualmente, como fator prognóstico mais relevante no RMS alveolar. Sua presença indica maior agressividade e pior desfecho. Protocolos norte-americanos (Children’s Oncology Group) e europeus (European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group) já a incorporaram como critério de estratificação de risco, muitas vezes superando a histopatologia isolada.
Segundo o artigo “PAX3/FOXO1 fusion gene status is the key prognostic molecular marker in rhabdomyosarcoma...”: “A continuous risk score derived from the combination of clinical parameters with the presence or absence of PAX3/FOXO1 represents a robust approach to improving current risk-adapted therapy for RMS.”

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta: O transplante autólogo de medula óssea e quimioterapia em altas doses não demonstraram benefícios significativos em sobrevida ou redução de recaída em RMS de alto risco, segundo grandes estudos cooperativos internacionais. Não é prática recomendada de rotina.

B) Incorreta: Embora a sobrevida permaneça baixa (cerca de 30%) nos grupos de alto risco, houve progressos na abordagem terapêutica com protocolos intensificados — inclusive abordagens de quimioterapia de manutenção e terapias alvo —, contrariando o que diz a alternativa.

C) Incorreta: Os resultados não mostram melhoria de 50% em sobrevida com ciclofosfamida e vinorelbine na quimioterapia de manutenção para pacientes de alto risco/metastáticos. Os ganhos são modestos e o percentual informado está superestimado.

E) Incorreta: O envolvimento linfonodal é mais frequente em RMS alveolar (com fusão positiva), em adolescentes e tumores de extremidades. A alternativa traz informações trocadas e generalizações não compatíveis com as evidências clínicas.

Estratégia para concursos: Atenção a termos como “mais importante”, “todos”, “bons resultados” e números muito elevados, que muitas vezes caracterizam pegadinhas. Fique atento à integração entre marcadores moleculares e protocolos contemporâneos!

Resumo: O marcador de fusão PAX/FOXO1 é, atualmente, obrigatório na estratificação de risco em RMS e se sobressai à classificação histopatológica isolada.

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