Cianose central que se manifesta geralmente nas primeiras horas de vida.

A valva assemelha-se a um diafragma imperfurado em 80% dos casos e, em 20% existe atresia do infundíbulo.

Pode apresentar-se com taquipneia e desconforto respiratório.

Geralmente há desobramento de B2.

Sopro cardíaco pode ser ausente ou apresentar discreto sopro de regurgitação tricúspide ou de canal.