Analise as afirmativas abaixo sobre a Hemoglobinúria
Paroxística Noturna (HPN):I.A HPN é causada por uma mutação somática no gene
PIGA, localizado no cromossomo X, levando à
deficiência de proteínas de ancoragem
Glicosilfosfatidilinositol (GPI).II.A trombose, principal causa de mortalidade na HPN, é
primariamente mediada pela hemólise intravascular, que
consome Óxido Nítrico (NO) e leva à disfunção endotelial
e hipercoagulabilidade.III.O diagnóstico é estabelecido pela Citometria de Fluxo,
que deve analisar preferencialmente as hemácias para
detecção de clones deficientes em CD59, pois os
leucócitos não são afetados pela mutação PIGA.Assinale a alternativa que apresenta apenas as
proposições CORRETAS:

Question

Analise as afirmativas abaixo sobre a Hemoglobinúria
Paroxística Noturna (HPN):I.A HPN é causada por uma mutação somática no gene
PIGA, localizado no cromossomo X, levando à
deficiência de proteínas de ancoragem
Glicosilfosfatidilinositol (GPI).II.A trombose, principal causa de mortalidade na HPN, é
primariamente mediada pela hemólise intravascular, que
consome Óxido Nítrico (NO) e leva à disfunção endotelial
e hipercoagulabilidade.III.O diagnóstico é estabelecido pela Citometria de Fluxo,
que deve analisar preferencialmente as hemácias para
detecção de clones deficientes em CD59, pois os
leucócitos não são afetados pela mutação PIGA.Assinale a alternativa que apresenta apenas as
proposições CORRETAS: Alternativa A: II e III. Ou Alternativa B: I e II. Ou Alternativa C: I, II e III. Ou Alternativa D: I e III.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [B] I e II. Gabarito: BFundamento decisivo: O ponto decisivo é que a assertiva III erra ao negar o acometimento de leucócitos pela mutação PIGA e ao sugerir preferência exclusiva por hemácias na citometria; como I e II estão corretas, o gabarito é B.Tema central: HPN: fisiopatologia e diagnósticoAnálise das alternativasAErradaIncorreta porque inclui a assertiva III. O erro médico específico da III é duplo: a mutação PIGA não se limita às hemácias, pois atinge a célula-tronco hematopoética e, portanto, também granulócitos e monócitos; além disso, na citometria de fluxo, os leucócitos são fundamentais e frequentemente mais confiáveis para quantificação do clone, já que as hemácias podem subestimar o clone após hemólise seletiva ou transfusão.BCertaA alternativa B está correta porque reúne as duas proposições sustentadas pela base. A assertiva I descreve corretamente a base molecular da HPN: mutação somática adquirida em PIGA, gene ligado ao cromossomo X, com deficiência de âncoras GPI e perda de proteínas reguladoras do complemento. A assertiva II também é aceita como correta porque a trombose, complicação maior da HPN, se relaciona fortemente à hemólise intravascular; a hemoglobina livre sequestra NO, contribuindo para disfunção endotelial, ativação plaquetária e estado pró-trombótico. Como a III é falsa, a combinação correta é I e II.CErradaIncorreta porque depende de considerar a assertiva III verdadeira. Embora a III mencione corretamente a citometria de fluxo como método diagnóstico, ela está tecnicamente errada ao afirmar que leucócitos não são afetados pela mutação PIGA e ao propor preferência por hemácias. Esse erro invalida a alternativa.DErradaIncorreta porque também incorpora a assertiva III, que é falsa, e ainda exclui a II, que está correta. A II é sustentada pelo mecanismo clássico da HPN: hemólise intravascular com hemoglobina livre, redução da biodisponibilidade de NO e participação central no estado de hipercoagulabilidade e trombose.Pegadinha da questãoA banca misturou uma informação verdadeira — o diagnóstico por citometria de fluxo — com dois erros técnicos na mesma assertiva: dizer que leucócitos não são afetados e induzir preferência por hemácias, quando a HPN é clonal e envolve múltiplas linhagens.Dica para questões semelhantesSe a mutação ocorre na célula-tronco hematopoética, pense em acometimento de múltiplas linhagens; isso impede excluir leucócitos na HPN.Na HPN, citometria em hemácias pode ser útil, mas granulócitos e monócitos são particularmente importantes para estimar o tamanho do clone.Quando a questão relacionar HPN e trombose, o eixo fisiopatológico central cobrado é hemólise intravascular com depleção de NO e estado pró-trombótico.

Analise as afirmativas abaixo sobre a Hemoglobinúria Paroxí...

Gabarito comentado

Gabarito: B

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