Tema central: A questão trata do diagnóstico diferencial de neoplasias hematológicas de células B maduras, enfatizando as características morfológicas, imunofenotípicas e genéticas de um subtipo específico: leucemia de células pilosas (LCP).

Justificativa da alternativa correta (B): A LCP é uma neoplasia rara de células B maduras, típica por:

• Morfologia: Células pequenas a intermediárias, núcleo oval/clivado, citoplasma amplo e projeções finas (“pilosas”).
• Imunofenotipagem: Marcadores B (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5) fortemente expressos, além de CD11c, CD25, CD103 e CD123, que são quase exclusivos de LCP.
• Genética: Mutação BRAF V600E, ativando a via MAPK, explicando a expressão variável de ciclina D1.

Essas características, quando aparecem juntas, direcionam fortemente o diagnóstico para LCP.

Análise das alternativas incorretas:

• A) Leucemia de células do manto: Apresenta células B com forte expressão de CD5 e típica superexpressão de ciclina D1 devido à translocação t(11;14); não expressa CD103/CD11c/CD25, nem apresenta mutação BRAF, o que diferencia da LCP (Harrison’s Hematology and Oncology, 3ª ed., 2017).
• C) Linfoma angioimunoblástico: É uma neoplasia de células T; não apresenta marcadores B nem morfologia associada à LCP.
• D) Macroglobulinemia de Waldestrom: Neoplasia de células B, mas com predomínio de linfoplasmócitos, IgM elevada e ausência dos marcadores CD103, CD11c e mutação BRAF.
• E) Linfoma de efusão pleural: Associado a infecção por HHV-8 e imunossuprimidos, com células “tipo plasmablasto”, não compatível com o quadro descrito.

Estratégia de interpretação: Fique atento à descrição detalhada da imunofenotipagem. Os marcadores CD103, CD11c e CD25 são praticamente patognomônicos da LCP. Mencionar BRAF e MAPK é outro indício forte!

Referências essenciais:

• UpToDate: “Hairy cell leukemia: Clinical manifestations and diagnosis”; destaca o painel imunofenotípico e a desejada pesquisa de BRAF V600E para confirmação.
• Manual de Hematologia, Hoffbrand, 7ª ed.: seção Leucemias crônicas de células B, enfatiza a tríade clássica de pancitopenia, esplenomegalia e presença de células pilosas.

Conclusão: A alternativa correta é B) leucemia de células pilosas, que reúne todos os achados morfológicos, imunofenotípicos e genéticos apresentados. Aprenda sempre a correlacionar imunofenótipo com morfologia e dados moleculares!

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