Tema central: Doença da aglutinina fria (DAC) é uma anemia hemolítica autoimune mediada por IgM que se liga a eritrócitos em baixas temperaturas, ativa complemento e leva à hemólise predominantemente extravascular. Frequente em climas frios e em idosos. Referências: Harrison’s, UpToDate, diretrizes BSH/ICCG.

Alternativa correta – A
A DAC cursa com Coombs direto (DAT) fortemente positivo para C3d e negativo ou fracamente positivo para IgG. Isso reflete a patogênese: IgM liga-se ao frio, ativa C1q e deposita C3b/C3d na superfície eritrocitária; ao reaquecimento, a IgM se dissocia, restando o complemento detectado. Esse padrão é clássico e altamente sugestivo de DAC (Harrison’s; UpToDate).

Por que as demais estão incorretas?

B) Afirma que os anticorpos são IgGκ anti‑Rh. Na DAC típica, os anticorpos são monoclonais IgMκ, geralmente com especificidade para o antígeno I (ou i), e não para o sistema Rh. Anti‑Rh está associado à anemia hemolítica a quente por IgG (DAT positivo para IgG), quadro distinto.

C) Diz que a hemólise é principalmente intravascular. Na DAC, a hemólise é sobretudo extravascular (fígado), por opsonização por C3b e remoção por macrófagos. Hemólise intravascular por MAC pode ocorrer em exacerbações, mas não é o mecanismo predominante (BSH/UpToDate).

D) Atribui o substrato histopatológico a doença mieloproliferativa. O achado típico é uma linfoproliferação B clonal indolente específica (CAD‑LPD), com imunofenótipo de células B pequenas; não é uma neoplasia mieloproliferativa (Harrison’s, ICCG).

E) Alega que MYD88 está presente na maioria. Pelo contrário, a mutação MYD88 L265P é geralmente ausente na DAC, sendo característica de macroglobulinemia de Waldenström/linfoplasmocítica. A ausência ajuda no diagnóstico diferencial (UpToDate).

Dicas diagnósticas e manejo (prova):
- Clínica: anemia, icterícia leve, acro cianose/Fenômeno de Raynaud‑like ao frio.
- Laboratório: ↑ bilirrubina indireta, ↑ LDH, ↓ haptoglobina, DAT C3d+, C4 baixo; pseudo‑↑ do VCM por aglutinação; título de aglutininas frias e avaliação da amplitude térmica ajudam.
- Conduta: evitar frio, aquecer paciente e hemoderivados; rituximabe ± bendamustina para casos sintomáticos; sutimlimabe (anti‑C1s) reduz hemólise rapidamente; corticosteroides são pouco eficazes na DAC. Investigar clone B na medula.

Estrategia de prova: associe DAC a IgM‑C3d+, anti‑I, hemólise extravascular, LPD B clonal e MYD88 negativo. Palavras‑chave assim costumam definir o gabarito.

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