A aplasia pura de série vermelha (APSV) é uma síndrome hema...
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Tema central: A Aplasia Pura de Série Vermelha (APSV) é um distúrbio hematológico raro marcado por anemia normocítica e reticulocitopenia grave, com exclusão ou quase ausência de precursores eritroides na medula óssea. Os leucócitos e plaquetas costumam permanecer normais. A compreensão dos mecanismos imunes e terapias inovadoras é fundamental, especialmente em contextos específicos como o transplante.
Justificativa da alternativa correta – E: O daratumumabe é um anticorpo monoclonal anti-CD38 aprovado para tratar mieloma múltiplo. Estudos recentes mostraram sua eficácia para APSV mediada por iso-hemaglutininas após transplante de células-tronco ABO incompatível. Nestes casos, iso-hemaglutininas (anticorpos anti-A ou anti-B remanescentes do receptor) destroem precursores eritroides derivados do doador, levando à falha persistente na recuperação da série vermelha. O daratumumabe atua eliminando plasmócitos produtores desses anticorpos.
Segundo publicação no Journal of Hematology & Oncology, "o uso de daratumumabe permitiu a remissão duradoura da aplasia pura de série vermelha mediada por iso-hemaglutinina resistente a outras terapias após TCTH ABO incompatível" (2024).
Análise das alternativas incorretas:
- A) Falsa: O mecanismo mais comum na APSV primária é o autoimune mediado por linfócitos T citotóxicos, não por IgM inibidora da eritropoiese.
- B) Incorreta: A APSV primária raramente evolui para leucemia; o risco de transformação maligna é baixo, ao contrário de síndromes mielodisplásicas.
- C) Imprecisa: Sequenciamentos podem detectar clonalidade em parte dos casos, especialmente secundários ou associados a doença linfoproliferativa.
- D) Errada: Sideroblastos em anel, displasia eritroide e eritropoiese ineficaz não são achados na APSV, mas sim em síndromes mielodisplásicas e outras doenças da medula.
Estratégia de prova: Fique atento a termos como “comum”, “elevada frequência” ou mecanismos imunológicos específicos: costumarão ser cobrados em questões de hematologia. Observe detalhes do contexto clínico, como “pós-transplante ABO incompatível”.
Protocolo oficial: Segundo o PCDT do Ministério da Saúde (2016), “casos associados a transplantes ABO incompatíveis podem exigir imunossupressão intensificada e novas abordagens imuno-mediadas”.
Resumo: A alternativa E é a correta por estar totalmente alinhada à evidência mais atual no uso de terapias inovadoras para APSV secundária a iso-hemaglutininas persistentes. Mantenha-se atualizado com literatura e protocolos para reforçar sua preparação!
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