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Q3194394 Medicina
A maioria dos casos de neoplasia mucinosa de baixo grau de apêndice cecal está associada a mutações de KRAS. As atipias celulares são leves, e o padrão arquitetural pode corresponder a padrão viloso. Na presença de acometimento peritoneal por neoplasia mucinosa de baixo grau primária de apêndice cecal, os achados histopatológicos incluem: 
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Tema central: Neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice (LAMN) e seus implantes peritoneais. Em LAMN, há atipia leve, arquitetura vilosa e mutações frequentes em KRAS (e GNAS). Quando extravasa, causa pseudomixoma peritoneal (PMP) de baixo grau, caracterizado por depósitos de mucina com epitélio escasso e sem invasão estromal.

Gabarito: D — Deposição tumoral de tipo não invasivo.

Justificativa da correta (D): Nos implantes peritoneais de LAMN de baixo grau, o padrão é não invasivo: poças de mucina com células neoplásicas pouco numerosas e atípicas leves, sem glândulas anguladas infiltrando e sem desmoplasia (reação fibrosa de defesa). Isso define o chamado “low-grade mucinous carcinoma peritonei” na classificação OMS/PSOGI, distinto das formas de alto grau. Referências: WHO Classification of Tumours: Digestive System (5ª ed.), PSOGI Consensus 2016, UpToDate – Pseudomyxoma peritonei.

Análise das incorretas:

A) “Proliferação invasiva”: implicaria penetração do epitélio neoplásico no estroma com resposta desmoplásica. Esse achado é típico de adenocarcinoma infiltrativo, não de LAMN com PMP de baixo grau.

B) “Predomínio (>60%) de células em anel de sinete”: define variante de alto grau com pior prognóstico (“signet-ring cell”), incompatível com o cenário de baixo grau. Célula em anel de sinete = mucina intracitoplasmática que empurra o núcleo à periferia.

C) “Glândulas anguladas em estroma desmoplásico (padrão infiltrativo)”: descreve invasão verdadeira com reação desmoplásica, característica de carcinoma mucinoso de alto grau, não de LAMN/PMP de baixo grau.

E) “Mucina marcadamente hipercelular com anel de sinete”: também traduz alto grau, com alta celularidade e citologia agressiva; exclui implante não invasivo típico de LAMN.

Estratégia para a prova: Diante de LAMN, associe: atipia leve + mucina extrapendicular + implantes não invasivos. Palavras-chave que afastam baixo grau: “infiltrativo”, “desmoplasia”, “hipercelular”, “anel de sinete”.

Clínica e diagnóstico em contexto: PMP cursa com ascite mucinosa e “gelatina” peritoneal; o diagnóstico é histopatológico, valorizando a ausência de invasão nos depósitos para classificar como baixo grau. Imuno-histo não é mandatória para o grau, mas pode confirmar origem apendicular (CK20+, CDX2+).

Referências essenciais: WHO Digestive System Tumours (2019/2022); PSOGI Consensus for PMP (Carr et al., 2016); UpToDate – Pseudomyxoma peritonei; Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology.

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