Tema central: tumor ósseo maligno de células fusiformes. O diagnóstico diferencia-se principalmente pela produção de matriz (osteóide/cartilaginosa) e pela imuno-histoquímica, que indica a linhagem celular.

Alternativa correta: D – Leiomiossarcoma (LMS) de osso.

Por quê? A biópsia mostra neoplasia de células fusiformes em fascículos, alto índice mitótico e necrose, sem osteóide. A imunohistoquímica é fortemente positiva para desmina e h-caldesmon (marcadores de músculo liso; h-caldesmon é mais específico) e vimentina, com negatividade para S100/SOX10 (descarta cartilaginosa/neuronal), EMA/CK (não epitelial), brachyury (não cordoma), MDM2/CDK4 (afasta sarcoma relacionado a amplificação 12q), SALL4/CD30 (afasta germe), FLI1 (afasta Ewing/vascular) e CD34 (afasta SFT). Em conjunto, isso define diferenciação de músculo liso. A ausência de osteóide exclui osteossarcoma. Achados radiológicos (lesão lítica agressiva com extensão a partes moles) são compatíveis com sarcoma primário de osso. Referências: WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours (5ª ed.), UpToDate (Primary leiomyosarcoma of bone), Enzinger & Weiss.

Análise das incorretas

A) Condrossarcoma desdiferenciado – Exige componente condroide de baixo grau ao lado do alto grau e, tipicamente, S100 positivo no componente cartilaginoso, além de matriz cartilaginosa (“ring-and-arc” nas imagens). Nada disso foi descrito; S100/SOX10 negativos vão contra.

B) Osteossarcoma pouco diferenciado – Critério-chave é a produção de osteóide maligno pelo tumor, ausente aqui. Além disso, osteossarcoma não mostra padrão de marcadores de músculo liso (h-caldesmon/desmina difusos).

C) Fibrossarcoma – É um sarcoma fusocelular com padrão “espinha de peixe” e geralmente não expressa desmina nem h-caldesmon. A forte positividade para esses marcadores favorece LMS e não fibrossarcoma.

E) Cordoma desdiferenciado – Localiza-se tipicamente no esqueleto axial (clivus/sacro). Marcador nuclear brachyury é característico do componente cordomatoso; aqui é negativo. Morfologia não mostra células fisalíforas nem componente cordomatoso.

Estratégia de prova: em tumores ósseos fusocelulares, 1) procure matriz (osteóide/cartilagem); 2) use o painel imuno para a linhagem: desmina/h-caldesmon → músculo liso; S100/SOX10 → cartilagem/neurais; brachyury → cordoma. A ausência de matriz com desmina/h-caldesmon difusos aponta para LMS.

Conduta (resumo): o tratamento do leiomiossarcoma primário de osso baseia-se em ressecção ampla com margens negativas; o papel da quimioterapia é individualizado, seguindo princípios de sarcomas ósseos de alto grau. (Ver WHO/UpToDate; considerar protocolos de centros de referência/NCCN para sarcomas).

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