Gabarito: B — CD59

Tema central: a HPN é uma doença clonal de células-tronco hematopoéticas causada por mutação somática em PIGA, levando à deficiência de proteínas de membrana ancoradas por GPI. Sem essas proteínas reguladoras do complemento (especialmente CD55 e CD59), as hemácias ficam suscetíveis à lise mediada pelo complemento.

Por que a alternativa B (CD59) é a correta? O CD59 é uma proteína ancorada por GPI que inibe a formação do complexo de ataque de membrana (C5b-9). Na HPN, sua deficiência na superfície eritrocitária correlaciona-se diretamente com a susceptibilidade à hemólise. Na citometria de fluxo, a quantificação da expressão de CD59 em hemácias é a estratégia recomendada para definir os clones HPN tipo I (normal), II (deficiência parcial) e III (deficiência total), pois permite graduar a perda de GPI e estratificar o risco de hemólise. Diretrizes da ICSH e revisões (Harrison’s; UpToDate) destacam CD59 como marcador-chave em hemácias para classificação dos clones.

Análise das alternativas incorretas:

• A — CD235a (Glicoforina A): marcador de linhagem eritroide útil para gating das hemácias na citometria, mas não é ancorado por GPI e não define clones HPN.
• C — CD71 (Receptor de transferrina): marcador de reticulócitos e proliferação eritroide; não é GPI-ancorado e sua expressão é variável conforme maturação celular, portanto inadequado para tipar clones HPN.
• D — CD36: receptor de adesão/transporte de ácidos graxos, transmembrana (não GPI). Expressão heterogênea em hemácias e plaquetas torna-o não específico para HPN.
• E — CD25 (IL-2Rα): marcador de ativação linfocitária T, não GPI-ancorado e não utilizado na caracterização de clones HPN.

Estratégia para a prova: ao ver HPN, associe imediatamente a deficiência de proteínas GPI. Para hemácias, lembre do par clássico CD55/CD59 e, para classificar tipos I/II/III, priorize CD59. Em leucócitos, o padrão-ouro é citometria com FLAER + marcadores GPI (p.ex., CD24, CD14, CD16, CD157). Cuidado: CD235a aparece muito em opções por ser marcador de hemácia, mas não é GPI.

Contexto diagnóstico: a citometria de fluxo é o padrão-ouro. Em hemácias, usa-se CD59 para graduar perda GPI; em granulócitos/monócitos, FLAER aumenta a sensibilidade. Hemólise intravascular, LDH elevada, hemoglobinúria e citopenias podem acompanhar.

Referências rápidas: International Council for Standardization in Haematology (ICSH) – recomendações para HPN por citometria; Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: clinical manifestations and diagnosis).

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cd 235a - marcador eritrocitário

cd59 - proteína ancorada a GPI

cd71 - receptor de transferrina

cd36 - adesão celular e metabolismos de lipídeos

cd25 - marcador de ativacao lifocitátia