A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença clo...

Próximas questões
Com base no mesmo assunto
Q3908032
Medicina Cirurgia Geral ,
Ano: 2026 Banca: Instituto Access Órgão: Prefeitura de Contagem - MG Prova: Instituto Access - 2026 - Prefeitura de Contagem - MG - Médico Clínico Geral - 20hs |
Q3908032 Medicina
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença clonal não maligna das células-tronco hematopoiéticas, causada por mutações adquiridas no gene PIGA (Fosfatidilinositol Glicano de Classe A). Essa mutação resulta na deficiência de proteínas ancoradas pelo glicosilfosfatidilinositol, como o CD55 e o CD59, que protegem as hemácias da lise mediada pelo sistema complemento. Acerca desta patologia hemolítica intracorpuscular, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)A ausência de CD55 (Fator de Aceleração da Degradação) e CD59 (Inibidor Reativo da Lise de Membrana) nas membranas celulares torna os eritrócitos extremamente suscetíveis à formação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC).

(__)O diagnóstico definitivo de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é realizado exclusivamente através do teste de hemólise ácida de Ham, sendo a citometria de fluxo desaconselhada por sua baixa sensibilidade analítica.

(__)A tríade clínica clássica da doença inclui anemia hemolítica intravascular Coombs-negativa, tromboses em sítios atípicos (como veias supra-hepáticas na Síndrome de Budd-Chiari) e evidência de falência medular.

(__)O uso de Eculizumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a clivagem da proteína C5 do complemento, é indicado para reduzir a hemólise e o risco de eventos tromboembólicos em pacientes com HPN sintomática.



Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo:
Alternativas

Gabarito comentado

Confira o gabarito comentado por um dos nossos professores

Gabarito: B

Fundamento decisivo: A questão se resolve pela identificação da HPN como doença por mutação em PIGA com deficiência de proteínas GPI-ancoradas, o que torna verdadeira a 1ª assertiva e sustenta o uso da citometria de fluxo como exame de escolha, tornando falsa a 2ª; com a tríade clínica clássica e o bloqueio de C5 pelo eculizumabe, a sequência correta é V, F, V, V.

Tema central: HPN: diagnóstico e tratamento
Análise das alternativas
A
Errada
Incorreta porque, embora a 2ª assertiva seja de fato falsa, a alternativa marca como falsas a 3ª e a 4ª, que são verdadeiras. A 3ª descreve o quadro clássico da HPN: hemólise intravascular Coombs-negativa, trombose em sítios atípicos e falência medular. A 4ª também está correta porque o eculizumabe é anti-C5 e reduz hemólise e eventos tromboembólicos.
B
Certa
A alternativa B é a única compatível com os fatos centrais da HPN. A ausência de CD55 e CD59 remove a proteção da membrana eritrocitária contra o complemento e favorece a formação do complexo de ataque à membrana, justificando a 1ª assertiva como verdadeira. A 2ª é falsa porque a citometria de fluxo é o método diagnóstico atual de escolha para demonstrar deficiência de proteínas ligadas a GPI, enquanto o teste de Ham é exame histórico e não exclusivo. A 3ª é verdadeira porque a apresentação clássica inclui hemólise intravascular Coombs-negativa, trombose em sítios incomuns e falência medular. A 4ª também é verdadeira, já que o eculizumabe bloqueia C5 e reduz hemólise intravascular e risco trombótico em pacientes sintomáticos.
C
Errada
Incorreta porque classifica como falsa a 1ª assertiva, mas a perda de CD55 e CD59 aumenta exatamente a susceptibilidade à lise mediada pelo complemento e à formação do MAC. Também erra a 4ª ao considerá-la falsa, apesar de o eculizumabe ter mecanismo específico sobre C5 e efeito benéfico na HPN sintomática.
D
Errada
Incorreta porque considera falsa a 3ª assertiva, mas essa associação clínica é clássica na HPN: hemólise intravascular Coombs-negativa, trombose venosa em locais incomuns e falência medular fazem parte do espectro típico da doença.
Pegadinha da questão
A banca explorou o uso de "exclusivamente" na assertiva diagnóstica e a menção ao teste de Ham para induzir erro: o teste é histórico, enquanto a citometria de fluxo é o método de escolha.
Dica para questões semelhantes
  • Em HPN, ligue PIGA à perda de CD55/CD59 e à hemólise intravascular por complemento.
  • Se a alternativa trouxer teste de Ham como método exclusivo ou superior à citometria de fluxo, ela está errada.
  • Não reduza HPN a anemia hemolítica: trombose em sítios atípicos e falência medular fazem parte do quadro clássico.
  • Associe eculizumabe ao bloqueio de C5, com redução de hemólise e do risco trombótico.

Clique para visualizar este gabarito

Visualize o gabarito desta questão clicando no botão abaixo

Questões de assuntos semelhantes

Provas relacionadas