A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença clonal não maligna das células-tronco hematopoiéticas, causada por mutações adquiridas no gene PIGA (Fosfatidilinositol Glicano de Classe A). Essa mutação resulta na deficiência de proteínas ancoradas pelo glicosilfosfatidilinositol, como o CD55 e o CD59, que protegem as hemácias da lise mediada pelo sistema complemento. Acerca desta patologia hemolítica intracorpuscular, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)A ausência de CD55 (Fator de Aceleração da Degradação) e CD59 (Inibidor Reativo da Lise de Membrana) nas membranas celulares torna os eritrócitos extremamente suscetíveis à formação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC).

(__)O diagnóstico definitivo de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é realizado exclusivamente através do teste de hemólise ácida de Ham, sendo a citometria de fluxo desaconselhada por sua baixa sensibilidade analítica.

(__)A tríade clínica clássica da doença inclui anemia hemolítica intravascular Coombs-negativa, tromboses em sítios atípicos (como veias supra-hepáticas na Síndrome de Budd-Chiari) e evidência de falência medular.

(__)O uso de Eculizumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a clivagem da proteína C5 do complemento, é indicado para reduzir a hemólise e o risco de eventos tromboembólicos em pacientes com HPN sintomática.



Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo: