Menino, 6 anos, é encaminhado para avaliação devido a episód...
Gabarito comentado
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Tema central: anemia microcítica e hipocrômica em criança. Em prova, diferencie ferropriva de talassemias usando clínica e eletroforese de hemoglobina.
Alternativa correta: A — Talassemia beta; aumento de HbA2 e redução de HbA (com HbF frequentemente discretamente aumentada). Fisiopatologia: produção reduzida de cadeias β → diminui HbA (α2β2) e há compensação com aumento de δ e γ, elevando HbA2 (α2δ2 ≥3,5%) e, por vezes, HbF. Clinicamente, microcitose desproporcional ao grau de anemia, episódios recorrentes e possível atraso de crescimento (formas intermediárias/maiores). Referências: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate; Diretrizes SBP/OMS para triagem de hemoglobinopatias.
Por que não as demais?
B) Talassemia alfa; aumento de HbA2 e HbH. Na alfa-talassemia, a HbA2 é normal. A HbH (β4) só surge em deleção de 3 genes (doença por HbH) e, ainda assim, HbA2 não aumenta. Logo, combinação proposta é incoerente.
C) Anemia ferropriva; aumento de HbA2 e redução de HbA. Ferropriva cursa com HbA2 normal ou baixa, ferritina reduzida, RDW alto e Mentzer index > 13. Não há padrão eletroforético com aumento de HbA2.
D) Anemia falciforme; aumento de HbF e presença de HbS. Eletroforese mostra HbS (± HbF aumentada), não aumento de HbA2. O quadro típico é hemólise, icterícia e crises vaso-oclusivas; microcitose/hipocromia não são marcantes.
E) Anemia hemolítica; presença de HbS. “Anemia hemolítica” é um mecanismo, não um diagnóstico específico. HbS define hemoglobinopatia falciforme, não hemólise inespecífica.
Como resolver em prova (dicas práticas):
- Em criança com microcitose: pense em ferropriva x beta-talassemia.
- Beta-talassemia: VCM muito baixo, anemia leve/moderada, contagem de eritrócitos normal/alta, RDW normal; eletroforese: HbA2 ↑ (≥3,5%) e HbA ↓.
- Ferropriva: ferritina baixa, RDW alto; eletroforese sem aumento de HbA2. Corrigir ferro antes da eletroforese pode evitar mascarar HbA2 (pode ficar falsamente baixa).
- Exames úteis: ferritina, ferro sérico/TIBC, eletroforese, reticulócitos, esfregaço (alvos/“target cells” em talassemia).
Conduta (resumo): traço beta-talassêmico não requer transfusão; orientar família e evitar ferro empírico se ferritina normal. Formas intermediária/maior: seguimento especializado, transfusões e quelantes quando indicado (SBP/OMS/UpToDate).
Gabarito: A
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