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Uma criança de 6 anos é levada ao ambulatório por apresentar...

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Q4235885 Medicina
Uma criança de 6 anos é levada ao ambulatório por apresentar crises epilépticas de difícil controle desde os 2 anos de idade. A mãe relata episódios frequentes durante o sono, caracterizados por rigidez corporal súbita, além de crises em que a criança “fica parada”, com redução do nível de consciência e movimentos lentos, seguidos por quedas abruptas (“desmaios súbitos”). Além disso, a criança apresenta atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, dificuldade de aprendizagem, comportamento hiperativo e episódios de agressividade. História pregressa revela prematuridade extrema com diagnóstico neonatal de leucomalácia periventricular. Considerando o quadro, qual é o diagnóstico mais provável? 
Alternativas

Gabarito comentado

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Gabarito: C

Fundamento decisivo: A combinação de crises tônicas durante o sono, quedas abruptas compatíveis com crises atônicas, episódios compatíveis com ausência atípica e atraso do desenvolvimento em uma criança com epilepsia de difícil controle caracteriza, em termos sindrômicos, a síndrome de Lennox-Gastaut.

Tema central: Síndrome de Lennox-Gastaut
Análise das alternativas
A
Errada
Estado de mal epiléptico é evento agudo de crise prolongada ou crises sem recuperação basal, não uma síndrome crônica com anos de evolução, múltiplos tipos de crise, atraso do desenvolvimento e alterações comportamentais. O erro é confundir epilepsia refratária com emergência convulsiva contínua ou prolongada.
B
Errada
Epilepsia com ausência pressupõe ausências típicas, em geral breves e abruptas, habitualmente em crianças sem déficit neurológico importante. Aqui há crises tônicas noturnas, crises atônicas com quedas, lentificação sugerindo ausência atípica e comprometimento neuropsicomotor, conjunto que afasta epilepsia de ausência típica.
C
Certa
A alternativa C está correta porque reúne o padrão clínico clássico da síndrome: múltiplos tipos de crise característicos na mesma criança, especialmente tônicas no sono, atônicas com quedas e ausências atípicas com lentificação e redução da responsividade, somados a epilepsia farmacorresistente e comprometimento cognitivo/comportamental. O antecedente de leucomalácia periventricular reforça uma etiologia estrutural compatível com esse tipo de encefalopatia epiléptica, embora não seja o único elemento diagnóstico. Mesmo sem EEG descrito, a apresentação clínica é suficientemente típica para sustentar o diagnóstico sindrômico na prova.
D
Errada
Epilepsia com espículas centro-temporais é síndrome focal autolimitada da infância, com crises breves envolvendo face e orofaringe, geralmente em crianças com desenvolvimento normal e sem refratariedade importante. Não explica quedas atônicas, ausência atípica, déficit cognitivo/comportamental nem o padrão de encefalopatia epiléptica descrito.
Pegadinha da questão
A banca explora a tendência de chamar de epilepsia com ausência qualquer episódio em que a criança 'fica parada'. No caso, o contexto de encefalopatia, a lentificação motora e a associação com crises tônicas e atônicas indicam ausência atípica dentro de Lennox-Gastaut, não ausência típica isolada.
Dica para questões semelhantes
  • Quando houver tônica no sono + queda súbita + episódio de ausência atípica, pense primeiro em síndrome epiléptica, não em um único tipo de crise isolado.
  • Refratariedade associada a atraso do desenvolvimento e alterações comportamentais pesa a favor de encefalopatia epiléptica do desenvolvimento.
  • Não classifique como epilepsia de ausência típica se houver déficit neurológico importante ou outros tipos de crise no mesmo quadro.
  • Antecedente estrutural precoce reforça a plausibilidade de síndrome epiléptica do desenvolvimento, mas o diagnóstico se fecha pela combinação sindrômica das crises e do comprometimento neurocognitivo.

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