Relato de caso. Um homem de 48 anos foi à consulta por se queixar de dificuldade progressiva para andar, que se iniciou há cerca de 10 meses. O paciente disse que as coxas “estavam mais finas” e que, nos recentes dois meses, precisava de uma bengala para andar. Relata dificuldade de pentear o cabelo e levantar-se do vaso sanitário. Exame neurológico: tetraplegia com fraqueza muscular de predomínio proximal (grau 3 proximal nos membros inferiores, grau 4- proximal nos membros inferiores, grau 5 distal nos quatro membros). Atrofia das coxas. Reflexos, sensibilidade, pares cranianos e função cerebelar normais. CPK 3.620 UI/L (valores normais 50 a 200 UI/L). Eletromiografia: presença de potenciais de fibrilação e ondas positivas em repouso muscular bem como registro de potenciais de ação de unidades motoras de morfologia polifásica, amplitude e duração diminuídas nos músculos proximais. Estava em tratamento farmacológico com Aspirina 100 mg, Atorvastatina 20 mg, Losartana 50 mg, Bisoprolol 5 mg, Clonazepam 0,5 mg. Qual o mais provável diagnóstico?