A Hidropsia Endolinfática sempre tem a mesma evolução clínica da otosclerose.

Na Doença de Paget há presença insignificante de osteoclastos pequenos e mononucleados, o que é comparável à otosclerose.

No diagnóstico diferencial, é sempre indicada a tomografia computadorizada da mastoide, para verificar a Deiscência do Canal Semicircular Superior.

A Osteogênese Imperfeita diferencia-se da otosclerose por não apresentar manifestações no colágeno e pele, somente no tecido ósseo.

Pode haver surdez de condução, mista e sensorioneural e, em todas as formas, o tratamento é cirúrgico.