Homem, 65 anos de idade, em seguimento por mielofibrose primária há cinco anos. Queixa-se de astenia, empachamento pós-prandial e dor abdominal. Ao exame clínico, apresentou baço a 5 cm de BCE. Hemograma com Hb de 8 g/dL, leucócitos de 12.000/mm3 , com desvio a esquerda, sem mieloblastos, plaquetas de 450 mil/mm3 . Avaliação molecular com mutação CALR tipo 1. Cariótipo normal. Avaliação medular com atipia megacariocítica e MF2. O paciente fez uso de eritropoetina por três meses, sem melhora.