Homem de 45 anos apresenta fraqueza proximal simétrica de membros com progressão lenta nos últimos anos, associada a fasciculações periorais, disfagia leve, ginecomastia e disfunção erétil. A eletroneuromiografia evidencia desnervação crônica bulboespinhal. Há história familiar de sintomas semelhantes em parentes do sexo masculino, por parte materna.

O diagnóstico mais provável nesse caso é